a 2+ Ca 2+ 激肽释放酶激肽释放酶原 XIIa XI XIa IX IXa VIII Ca 2+ PF3 XII 组织损伤释放 VII Ca 2+组织因子( III) 凝血酶原凝血酶 Xa V Ca 2+ PF3 凝血酶原激活物凝血与纤溶系统原抗凝系统?完整的血管壁、正常的血流速度?纤维蛋白形成保持在较低活性?单核巨噬细胞(肝脏、脾脏)对血液循环中活化的凝血因子的灭活?血液中的抗凝因素: TFPI 、 AT-III 、 Haparin 、蛋白 C 抗凝机制凝血与抗凝血系统保持相对平衡血液不凝凝固(血栓性疾病) 不凝(血友病) 循环血管内血管外止血(正常) (异常) 多发性微血栓 DIC出血消耗性凝血障碍凝固二、获得性凝血障碍的病因?感染?创伤和大量输液? VitK 缺乏?肝病?噬血细胞综合征?肿瘤性疾病?获得性的血小板疾病?血管壁异常?获得性抑制物?体外循环?医源性因素感染感染是儿科疾病导致凝血障碍的重要原因。感染血管内皮损伤组织因子、 ET-1 释放入血凝血内毒素维生素 K缺乏正常儿童并不多见,慢性营养不良,特别是口服广谱抗生素的儿童仍可能发生 VitK 缺乏; 也见于胆汁淤积性肝病、胰腺异常、吸收障碍综合征、恶性疾病和长期应用抗生素者。主要表现是出血,婴儿期常伴颅内出血,甚至以颅内出血为首发表现。早期 PT 延长,随后 APTT 也延长。 Van Winckel M, et al. Eur J Pediatr, 2009. Alperin JB. JAMA, 1987. 肝病肝脏是合成凝血因子的主要部位,肝脏疾病可导致多种凝血因子(Ⅴ、Ⅶ及纤维蛋白原) 合成障碍及可能的 VitK 缺乏,故可引起致命性出血。肝功能衰竭导致的凝血异常应进行凝血因子的替代治疗,同时常规给予 VitK 的治疗。肝脏疾病还可能影响活化凝血因子的清除会进一步导致凝血障碍。
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