)/100 万?平均年龄在60 岁以上,?男女分布比例大致相同;?另一发病高峰在20~30 岁的产后女性。Р病因Р病因Р疾病与诱因Р特发性Р病因不明 50~80%Р自身免疫性疾病 17-18% SLE、RF、干燥综合征Р恶性肿瘤 10~20%Р围产期Р继发性Р药物Р抗生素:青霉素、磺胺、环丙沙星Р免疫调节剂:干扰素Р抗精神治疗药:苯妥英钠三氟噻唑珠氯噻唑Р抗血小板药:氯吡格雷Р其他:过敏反应、皮肤病、手术、感染Р40~50%Р临床特征Р自发性出血或手术后出血不止?皮肤淤斑、软组织血肿(肢体深部血肿) ?关节腔出血少见(国外),国内15%?血尿、消化道出血、口腔黏膜出血、鼻衄和牙龈出血、阴道出血?出血程度与抗体滴度不平行?严重出血危及生命80%?死亡率8~22%?原发病表现Р实验室诊断Р凝血时间(试管法)延长;?APTT延长,不能被正常血浆及正常新鲜吸附血浆完全纠正;?PT、血浆凝血酶时间(TT )、BT、血块收缩时间、纤维蛋白原检查和血小板计数均正常。?凝血因子促凝活性,如Ⅷ:C ,或Ⅸ:C 活性减低;?血管性血友病因子抗原(VWF:A g )正常?血浆中无狼疮样抗凝物质ACA(-),LA(-)?F Ⅷ抑制物测定阳性Р诊断要点Р自发性出血或手术后出血不止; ?多见于中老年及产后女性;?无遗传性或家族性出血病史;?试管法凝血时间测定、APTT 明显延长,F Ⅷ:C 水平降低,F Ⅷ抑制物测定阳性;?无其他凝血因子缺陷,血小板计数及功能正常; ?可能有基础疾病或诱发因素存在。Р治疗Р处理原则?治疗原发病;?迅速有效地止血;?清除或减少抗体的产生。Р止血?1.避免?可能出血操作?肌肉注射、动脉采血、拔牙、膀胧内留置导尿管等有创的检查以及创伤?干扰血小板功能以及凝血药物?APC、华法令、肝素、非甾体抗炎药等?2.即使存在广泛的皮肤紫癜,亦不一定需要立即治疗,而内脏出血则应高度警惕。
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