ITP)既往亦称特发性血小板减少性紫癜,是一种获得性自身免疫性出血性疾病,约占出血性疾病总数的1/3,临床以皮肤黏膜出血为主,严重者可有内脏甚至颅内出血,患者可有明显的乏力症状。实验室检查有骨髓巨核细胞发育、成熟障碍,血小板生存时间缩短,出现抗血小板自身抗体。概述成人发病率:5~10/10万,育龄期女性发病率高于男性,60岁老年人是该病的高发群体。出血风险随年龄增高而增加。发病机制1.体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏2.体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常,导致血小板生成不足病因一、免疫因素一、免疫因素1.1.血小板相关抗体(血小板相关抗体(PAIgPAIg))::??慢性慢性ITPITP者,约者,约75%75%存在抗血小板抗体,破坏血小存在抗血小板抗体,破坏血小板;其抗体多为板;其抗体多为IgGIgG或或IgA;IgA;??若将若将PAIgPAIg阳性的阳性的ITPITP患者的血清输给正常人,可患者的血清输给正常人,可导致受者血小板减少。导致受者血小板减少。病因一、免疫因素一、免疫因素2. 2. 细胞免疫紊乱:细胞免疫紊乱:慢性慢性ITPITP患者患者CDCD88++细胞显著增高,细胞显著增高,CDCD44++细胞明显减细胞明显减少,少,TsTs和和ThTh亚群失调,亚群失调,CDCD44+/CD+/CD88+ + 下降,患者血小板下降,患者血小板数目与数目与CDCD88++细胞比例呈负向相关,提示细胞免疫异细胞比例呈负向相关,提示细胞免疫异常是常是ITPITP的发病机制之一。的发病机制之一。病因二、肝、脾的作用二、肝、脾的作用肝、脾特别是脾脏是产生血小板相关抗肝、脾特别是脾脏是产生血小板相关抗体的主要部位。且含有大量巨噬细胞,也是体的主要部位。且含有大量巨噬细胞,也是破坏血小板的重要场所。肝脏也是破坏血小破坏血小板的重要场所。肝脏也是破坏血小板的场所。板的场所。
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