硬皮病? sclerodermaР李晶冰Р系统性硬化(systemic sclerosis)是一个原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病。除皮肤受累外,它也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)。Р本病女性多见,发病率大约为男性的4倍,儿童相对少见Р发病年龄以20~50岁多见Р病因Р遗传因素? 1、部分患者有明显家族史? 2、患者亲属中有染色体异常? 3、与HLA的相关性DR1、DR2、DR3、DR5、DQB重症患者中HLA-B8发生率? 4、性别:X染色体的显性等位基因Р二环境因素? 矽尘?? 化学物品和药品:聚氯乙烯、有机溶剂? ? 三感染因素? 部分患者发病前有急性感染史Р 横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体Р发病机制? 环境刺激Р 基因易感个体Р 激活免疫系统Р 血管内皮损伤成纤维细胞增殖胶原蛋白合成? Р 组织纤维化Р分类Р1 局限性硬皮病? 硬斑病? 带状硬皮病Р2 系统性硬皮病? 肢端硬皮病? 弥漫性硬皮病? CREST综合征Р1. 弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma):除面部、肢体远端和近端外,皮肤增厚还累及躯干Р2. 局限性硬皮病(limited scleroderma):皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及面部、颈部Р3. 无皮肤硬化的硬皮病(sine scleroderma):临床无皮肤增厚的表现,但有特征性的内脏表现和血管、血清学异常Р4.重叠(in overlap syndrome):上述三种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎同时出现Р5.未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease):雷诺现象伴系统性硬化的血清学特点,但无系统性硬化的皮肤增厚和内脏异常
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