动脉壁囊样变性的中层而形成夹层血肿(在动脉内形成真、假两腔),随血流压力的驱动,逐渐在主动脉中层内扩展,是主动脉中层的解离过程,并非主动脉壁的扩张,有别于主动脉瘤。患者出现一系列包括撕裂样、刀割样疼痛的表现多见于40-70岁中老年人,约70%的患者有高血压病史。分型Stanford分型(根据内膜撕裂部位和主动脉夹层动脉瘤扩展的范围)A型(相当于DeBakeyI型和II型),夹层累及升主动脉,无论远端范围如何。{2/3}B型(相当于DeBakeyIII型),又称远端型。夹层累及左锁骨下动脉开口以远的降主动脉。{1/3}DeBakey分型里又根据累计范围又分为Ⅲa(横膈以上)和Ⅲb(横膈以下)。急性(<2W);慢性(>2M);亚急性(2W<T<2M)。DeBakey分型:{A型(Stanford}{B型(Stanford)}吸毒遗传(马凡综合症)、损伤怀孕主动脉粥样硬化主动脉壁炎症反应感染先天性心血管畸形(8倍)特发性主动脉中层退行性变(老年人)高血压(80%患者)病因临床表现多样性,复杂性,易漏诊,易误诊疼痛:90%病人首发症状为突然发生的、持续性、进行性加重的剧烈胸痛,呈刺痛、撕裂样或刀割样疼痛,病人往往不能忍受,此时大汗淋漓,含服硝酸甘油无效。心电图检查排除急性心肌梗塞。高血压:患者因剧痛而有休克外貌,焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加速,但血压常不低或者增高,如外膜破裂出血则血压降低。不少患者原有高血压,起病后剧痛使血压更增高。不明原因的腹痛、腰痛,伴有腹部向外搏动性包块者;上述疼痛伴有昏厥、呕血或便血者(夹层波及主动脉远端血肿压迫肠系膜动脉引起缺血性结肠炎);上述疼痛伴有心脏、胸、背、腹部血管杂音或四肢动脉搏动或血压不对称等情况,应高度怀疑主动脉夹层分离发生。辅助检查X线胸片心脏超声磁共振成像主动脉造影对诊断AD有很大帮助CTA:胸腹主动脉稍扩张附壁血栓形成定时炸弹
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