977 年,由 Kennedy 和Knudson 首先提出“肝肺综合征”这一概念[4],认为肺内血管扩张可以导致气体交换异常。 4 Kennedy TC, Knudson RJ. Chest 1977;72:305 –9二、病因?各种原因肝硬化肝硬化引起的肝功能不全是产生 HPS 的最常见病因?慢性活动性肝炎、急性暴发性肝炎?胆汁淤积?非肝硬化性门脉高压[5]、α1-抗胰蛋白酶缺乏症、 Wilson 病和酪氨酸血症等 5. Babbs C. Gut 1998;29:129-31 三、病理生理改变及其发病机制(1) ?1、肝硬化的肺血管异常胸膜分流门-肺分流肺内分流胸膜前毛细血管扩张(即肺蜘蛛痣) 门静脉通过食管旁静脉、纵隔静脉、奇静脉、支气管静脉与肺静脉相通形成的分流有助于肺内分流的形成,但不是引起严重低氧血症的重要原因三、病理生理改变及其发病机制(2) ?2、肺内分流?临近肺气体交换面的前毛细血管广泛扩张(直径由正常的 8-15 μm扩张成 15-150 μ m,严重者可达 500 μm) ?远离气体交换区的孤立的动静脉交通三、病理生理改变及其发病机制(3) ?3、低氧血症的机制弥散-灌注缺陷 3-1 V/Q 比例失衡 3-2 肺内分流 3-3 弥散障碍肺内分流三、病理生理改变及其发病机制(4) ?4、肺血管扩张的形成机制肺血管扩张/收缩物质失平衡假说多数学者认为,内皮源性舒张因子如一氧化氮( NO )和内皮素( ET ) 在 HPS 中是一种内在的直接递质。 NO ?由 L-精氨酸在一氧化氮合酶( NOS )的作用下合成?有扩张血管、抑制低氧性肺血管收缩( HPV) 的作用?肝硬化 HPS 患者中发现呼出气中 NO 浓度增加[6] 6.Rolla G. Hepatology 1997:26:842-847
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