理生理?静脉血回右房、右室后出主动脉又到全身,而氧合血由肺静脉回左房、左室后仍出肺动脉进肺, 使体循环与肺循环各走各路而失去循环互交的生理原则,其间必须有房缺、室缺或动脉导管未闭的交换血流,患婴方能暂时存活。?两个隔绝的循环系统: ①右心房→右心室→主动脉→全身→体静脉→右心房; ②左心房→左心室→肺动脉→肺→肺静脉→左心房。形态分型: ?一、完全性大动脉转位并室间隔完整青紫、缺氧严重。?二、完全性大动脉转位合并室间隔缺损青紫减轻、但肺血增多、易心力衰竭。?三、完全性的动脉转位合并室间隔缺损及肺动脉狭窄根据并存的心脏血管畸形形态分型? I型室间隔完整但伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭(可能有动脉导管未闭),约占 50 %左右。?Ⅱ型伴室间隔缺损(可能有卵圆孔未闭或动脉导管未闭),约占 25 %。?Ⅲ型伴肺动脉狭窄及/或室间隔缺损(可能有卵圆孔未闭或动脉导管未闭),约占 10 %。?Ⅳ型伴室间隔缺损及肺血管阻塞性病变或其他畸形,约占 15 %。临床表现?以呼吸困难、紫绀、进行性心脏扩大和早期出现心力衰竭为主。?因病变类型不同,肺充血程度和体肺循环血液分流量多寡不同,症状及其出现时间也不同。临床表现?Ⅰ型婴儿出生时或数日内即出现缺氧、紫绀、气急、酸中毒和心力衰竭,可听到收缩期喷射性杂音。常在出后数日内死于严重低氧血症。?Ⅱ型出现症状较迟,在出生后数周或数月内出现气急、紫绀和充血性心力衰竭室间隔缺损巨大者体肺循环分流量多, 心脏扩大,肝脏肿大,在胸骨左下缘常有粗糙的全收缩期或喷射性收缩期杂音。?Ⅲ型并有肺动脉瓣、瓣环或瓣下狭窄者肺血流量减少,肺高压和肺血管阻塞性病变延迟发生,出现症状较晚,临床表现与法乐四联症相似,有紫绀、缺氧和酸中毒,但心力衰竭少见。?Ⅳ型一般在 1岁以后因肺动脉高压出现肺血管阻塞性病变, 呈现呼吸困难,心力衰竭和进行性紫绀,除有收缩期杂音外,肺动脉瓣第 2音常亢进。
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