乏力加重入院,。复查骨髓细胞学已转型为重型再障,过程中反复输血治疗。再障分型良好不良预后增生低下重度增生骨髓象>20<20血小板(*109)≥0.5<0.5中性粒细胞(*109)≥15<15网织红细胞(*109)重较轻临床特征非重型再障重型再障特征患者感冒流涕一周入院,体格检查:T:36.20C P:80次/分R:18次/分,BP:120/70mmHg。全身毛发增多,双下肢轻度浮肿。该患者与其同胞弟弟HLA配型全相合,根据英国指南推荐,重型再障小于40岁,可首选同胞全相合异基因造血干细胞移植。目前干细胞移植是唯一方法。但该患者存在病史较长,有多次输血史,供受者血型全不合高危因素,移植风险大。将病情告知患者家属同意并签字。完善移植前相关检查,予输血抗病毒对症处理。9月3日转入层流病房。移植前9天:行预处理,予福达华、环磷酰胺、抗胸腺细胞球蛋白应用,环孢素24小时持续匀速泵入。移植前4天:血常规示患者患者进入“零期”,患者出现发热,遵医嘱予抗感染、输血对症处理。移植当天(9.13):回输骨髓干细胞8.15*106/kg,分两次输入。移植后1天:回输外周干细胞2.32*106/kg,回输时均予以抗过敏、碱化治疗,患者出现肉眼血尿。移植后期:仍与免疫抑制剂应用,注意监测血常规、血清凝集素、环孢素浓度变化,观察有无移植相关并发症。10.18转入普通病房。治疗经过植入证据?直接证据1中性粒细胞连续3天>1.0*109(移植后天)2供受者DNA片段多态性分析一致(移植后22天)3受者血型转为供者血型?间接证据1出现移植物抗宿主病2原发病缓解体格检查?T P R BP?患者神志清楚,贫血貌,皮肤多处色素沉着,无黄染,双侧手腕处可见散在瘀点,口唇处破溃已结痂。浅表淋巴结未及肿大及触痛,腹平软,无压痛及反跳痛,肝脾肋下未及,双下肢无浮肿。
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