征）? (2)先天性巨大气管-支气管症 ?3)马方综合征（Marfan’s syndrome）РРРР第三页，共三十三页。РР病理生理Р1．支气管扩张的发生部位：支气管扩张可呈双肺弥漫性分布，亦可为局限性病灶，其发生部位与病因相关。??2．形态学改变：根据支气管镜和病理解剖形态不同，支气管扩张症可分为3种类型：? (1)柱状支气管扩张：支气管管壁增厚，管腔均匀平滑扩张，并延伸至肺周边；? (2)囊柱型支气管扩张：柱状支气管扩张基础上存在局限性缩窄，支气管外观不规则，类似于曲张的静脉；? (3)囊 状支气管扩张Р第四页，共三十三页。РР病理生理Р3．病理生理：支气管扩张症患者存在阻塞性动脉内膜炎，造成肺动脉血流减少，在支气管动脉和肺动脉之间存在着广泛的血管吻合，支气管循环血流量增加。 ?? 因气道炎症和管腔内黏液阻塞，多数支气管扩张症患者肺功能检查提示不同程度气流阻塞，表现为阻塞性通气功能受损，并随病情进展逐渐加重。?? 病程较长的支气管扩张，因支气管和周围肺组织纤维化，可引起限制性通气功能障碍，伴有弥散功能减低。Р第五页，共三十三页。РР病理Р支气管管壁破坏? 柱状扩张、囊状扩张、 ? 不规则扩张Р第六页，共三十三页。РР临床评估和检查РРРРРРРРРРРРРРРРРРРРР症状Р体征Р实验室检查Р影像学检查Р咳嗽?咯痰?咯血?呼吸困难?非胸膜性胸痛?焦虑?发热?乏力?食欲 减退、?消瘦Р湿性啰音?哮鸣音?发绀?杵状指?右心衰Р炎性指标?免疫检测?肺功能?血气分析?微生物检查Р高分辨率CT?支气管内径?与其伴行动脉?直径比例的变化，正常值为0.62±0.13Р第七页，共三十三页。РРР第八页，共三十三页。РРРРРРРРРРРР支气管扩张Р第九页，共三十三页。РРРРРРРРРРРР囊状支扩Р第十页，共三十三页。
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