天发育不全?1.支气管软骨发育不全（Williams-Campbell ? 综合征）?2.先天性巨大气管-支 ? 气管症 ?3.马方综合征?（Marfan’ssyndrome）РРРР第四页，共四十五页。РР支气管扩张的发生部位：支气管扩张可呈双肺弥漫性分布，亦可为局限性病灶，其发生部位与病因相关。Р病理与病理生理Р感染引起的支扩??以双肺下叶后基底段多见??左肺多于右肺??左下叶与舌叶及右中叶支气管扩张易发生Р与重力因素相关Р左侧支气管与气管分叉角度较右侧为大Р开口细长，并有3组淋巴结环绕，引流不畅Р左下支气管较细长、受心脏?和大血管的压迫Р第五页，共四十五页。РР形态学改变：根据支气管镜和病理解剖形态不同，支气管扩张症可分为3种类型：? (1)柱状支气管扩张：支气管管壁增厚，管腔均匀平滑扩张，并延伸至肺? 周边；? (2)囊柱型支气管扩张：柱状支气管扩张基础上存在局限性缩窄，支气管? 外观不规则，类似于曲张的静脉；? (3)囊型支气管扩张：扩张呈气球形结构，末端为盲端，表现为成串或成? 簇囊样病变，可含液气面。?.管壁结构破坏，管腔扩大，腔内多量分泌物，粘膜损伤，支气管动脉扩张，血管瘤Р病理与病理生理Р第六页，共四十五页。РР必须存在最初的（通常是感染），损伤破坏气道，结构异常导致分泌物滞留和继发感染，导致进行性炎症和进一步气道损伤，病变累及大气道和细支气管，出现粘膜水肿、炎症和溃疡。终末细支气管由于分泌物而阻塞，并导致容积减少，接踵而来的慢性炎症反应。支气管动脉（体循环压力）肥厚、扭曲以及支气管新生血管的形成，可能导致间断咯血。Р第七页，共四十五页。РР支气管管壁破坏：柱状扩张、囊状扩张、囊柱型扩张Р病理与病理生理Р第八页，共四十五页。РР柱状支气管扩张Р第九页，共四十五页。РР囊柱型支气管扩张РР第十页，共四十五页。
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