障碍与遗传因素：少见?α1- 抗胰蛋白酶缺乏、囊性肺纤维化、纤毛运动障碍，先天性气管支气管扩张等?三、原因不明：约30%?机体免疫功能失调?低免疫球蛋白血症、类风湿关节炎、Crohn病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、哮喘等疾病均可出现支扩Р第三页，共三十九页。РРРР发病机制(pathogenesis)Р支气管－肺组织感染Р管壁平滑肌,组织纤维,软骨破坏Р管壁支撑力下降Р管腔内分泌物引流不畅Р支气管扩张РР纤毛粘液系统РРРРРРРРРР第四页，共三十九页。РРРР病因与发病机制Р获得性：最多见?支气管-肺感染 麻疹、百日咳、流行性感冒等?支气管阻塞 肿瘤或肿大的淋巴结、异物、分泌物等?支气管外的牵拉 肺结核或肺部慢性炎症等?好发于左肺下叶、舌叶，右下叶背段、右中叶及双肺上叶的尖后段?先天性：少见，常伴有内脏转位等异常?先天性支气管发育不良?卡塔格内（Kartagener）综合征 除支气管外，还有副鼻窦炎、右位心，腹部脏器转位?囊性肺纤维化Р第五页，共三十九页。РРРР病理 (pathology)Р支气管扩张好发部位?左肺下叶、舌叶 见于：感染后?右下叶背段、右中叶 感染后?双肺上叶的尖后段 结核性支扩?双肺弥漫性 先天性Р第六页，共三十九页。РРРР病理 (pathology)Р支气管扩张类型?1.柱状扩张??2.囊状扩张??3.不规则扩张Р第七页，共三十九页。РРРР病理 (pathology)Р第八页，共三十九页。РРРР典型病理改变：支气管壁组织的破坏 ? 管腔变形扩大，并可凹陷，腔内含有大量分泌物。Р病理 (pathology)Р第九页，共三十九页。РРРР临床表现Р第十页，共三十九页。
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