病?(Autoimmune disease) —定性Р概述Р神经肌肉接头Р概述Р临床特征Р部分&全身骨骼肌易疲劳, 呈波动性? 肌无力特点: ? 活动后加重, 休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后减轻, 晨轻暮重Р由T细胞介导,通过B细胞分泌乙酰胆碱受体(AchR)抗体,并在补体的参与下,与突触后膜的AchR产生免疫应答,破坏了大量的AchR,不能产生足够的终板电位,导致突触后膜传递障碍,而产生MG。Р病因&发病机制Р乙酰胆碱的代谢Р胆碱Р胆碱乙酰化酶РATPР结合型?乙酰胆碱Р胆碱酯酶Р神经冲动Р胆碱Р乙酸Р乙酰?辅酶AР乙酰胆碱的合成与储存在运动神经末梢内进行.?当兴奋传导到运动神经末梢时, 乙酰胆碱的释放.?乙酰胆碱受体的量和敏感性.Р病因&发病机制Р直接封闭抗体Р直接封闭抗体РAChРAChRРAChRAbР正常РMGР抗胆碱酯酶药Р病因&发病机制Р肌纤维:? 不明显,无特异性,有时有肌纤维凝固、坏死、肿胀。可见“淋巴溢”,慢性病变可见肌萎缩。?神经肌肉接头:? 明显,突触间隙加宽,突触后膜皱褶丧失或减少。在残余的突触皱褶中,用免疫化学方法可证实有抗体和免疫复合物存在,AchR明显减少。?胸腺:? 80%MG有胸腺淋巴滤泡增生,10-20%合并胸腺瘤,以淋巴细胞增生为主。Р病理Р人群发病率8~20/10万,南方较高?患病率约50/10万?20~40岁常见, <40岁女性患病率为男性2~3倍,中年以上发病者以男性居多?胸腺瘤: 50~60岁MG患者多见,?10岁以下患者占MG患者的10%,家族性病例少见Р临床表现Р流行病学Р发病年龄Р任何年龄,出生后数个月至70~80岁,?但有两个年龄高峰期: ? 20~40岁常见, <40岁女性患病率为男性2~3倍,? 40~60岁,男性多见,多合并胸腺瘤Р发病\加重诱因Р感染\妊娠\月经, 精神创伤, 过度疲劳Р估计我国约有?60万MG病人
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