n)—定位发生传递障碍的(transmissiondisfunction)获得性(acquired)自身免疫病(Autoimmunedisease)—定性概述神经肌肉接头概述临床特征部分&全身骨骼肌易疲劳,呈波动性肌无力特点:活动后加重,休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后减轻,晨轻暮重由T细胞介导,通过B细胞分泌乙酰胆碱受体(AchR)抗体,并在补体的参与下,与突触后膜的AchR产生免疫应答,破坏了大量的AchR,不能产生足够的终板电位,导致突触后膜传递障碍,而产生MG。病因&发病机制乙酰胆碱的代谢胆碱胆碱乙酰化酶ATP结合型乙酰胆碱胆碱酯酶神经冲动胆碱乙酸乙酰辅酶A乙酰胆碱的合成与储存在运动神经末梢内进行.当兴奋传导到运动神经末梢时,乙酰胆碱的释放.乙酰胆碱受体的量和敏感性.病因&发病机制直接封闭抗体直接封闭抗体AChRAbAChAChR正常MG病因&发病机制AChAChRAChRAb正常MG抗胆碱酯酶药病因&发病机制肌纤维:不明显,无特异性,有时有肌纤维凝固、坏死、肿胀。可见“淋巴溢”,慢性病变可见肌萎缩。神经肌肉接头:明显,突触间隙加宽,突触后膜皱褶丧失或减少。在残余的突触皱褶中,用免疫化学方法可证实有抗体和免疫复合物存在,AchR明显减少。胸腺:80%MG有胸腺淋巴滤泡增生,10-20%合并胸腺瘤,以淋巴细胞增生为主。病理人群发病率8~20/10万,南方较高患病率约50/10万20~40岁常见,<40岁女性患病率为男性2~3倍,中年以上发病者以男性居多胸腺瘤:50~60岁MG患者多见,10岁以下患者占MG患者的10%,家族性病例少见临床表现流行病学发病年龄任何年龄,出生后数个月至70~80岁,但有两个年龄高峰期:20~40岁常见,<40岁女性患病率为男性2~3倍,40~60岁,男性多见,多合并胸腺瘤发病\加重诱因感染\妊娠\月经,精神创伤,过度疲劳估计我国约有60万MG病人
全文预览
