mentalglomerulosclerosis,FSGS) (1)临床表现:大量蛋白尿或肾病综合征,常伴血尿及高血压甚至肾功能损伤。(2)光镜:病变肾小球呈局灶节段性分布,病变部分系膜基质增多呈无细胞性硬化。根据硬化的部位,可分为:①门部FSGS(hilarFSGS):硬化区位于血管极处;②周缘部FSGS(peripheralFSGS):硬化区位于肾小球的周边区;③尖端部FSGS(tiplesion):硬化区位于尿极部;④塌陷性肾小球病型 FSGS(collapsingglomerulopathy):部分肾小球毛细血管塌陷皱缩,肾小球上皮细胞严重空泡变性及增生;⑤细胞型FSGS(cellularFSGS):在局灶节段性病变的同时,可见部分肾小球的部分毛细血管襻有内皮细胞和系膜细胞增生,导致部分毛细血管襻管腔闭塞,病变肾小球的上皮细胞增生和空泡变性;⑥系膜增生型FSGS(mesangialhypercellularity):在系膜细胞增生的基础上,出现FSGS。各种FSGS常伴发肾小管肾间质慢性病变。(3)免疫病理:IgM和补体C3,在病变肾小球呈节段性团块状沉积,未切到病变肾小球时,可以阴性。(4)电镜:上皮细胞足突广泛融合,病变部位毛细血管襻塌陷,系膜基质增多,有时伴有电子致密物沉积。 4.膜性肾病(membranousnephropathy,MN) (1)临床表现:大量蛋白尿或肾病综合征,有时可合并镜下血尿,中老年多见。(2)光镜:Ⅰ期:无明显病变,仅有肾小球基底膜空泡变性和上皮下的少量嗜复红蛋白沉积;Ⅱ期:基底膜增厚,钉突形成;Ⅲ期:基底膜高度增厚,假双轨或链环状结构形成;Ⅳ期:基底膜极度增厚,管腔狭窄,系膜增生,肾小球硬化;Ⅴ期:增厚的基底膜逐渐恢复。(3)免疫病理:IgG和补体C3呈细颗粒状沿基底膜外侧高强度沉积,后期可呈粗颗粒状沉积于基底膜内,V期的强度变弱。
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