D患者,临床症状为反复发作的关节炎及体重下降、咳嗽、发热、腹泻、低血压、腹部肿胀、皮肤色素沉着及重度贫血。丿'检发现多浆膜炎、主动脉瓣病损及肠粘膜和肠系膜淋巴结的明显的脂肪沉积和泡沫状巨噬细胞的浸润。半吋Whipple称之为“肠源性脂肪代谢障碍症二WD也有比较罕见的临床表现,如眼部感染(眼色索膜炎、视网膜炎及视神经炎)、全身性淋巴结病、原因不明的发热、心内膜炎、屮枢神经系统受累(痴呆、运动屮枢缺陷、眼肌麻痹、肌阵挛及下丘脑体征)以及纵隔淋巴结的结节病样综合征。于20世纪的前90年屮,人们对WD的不典型表现和诊断标准逐渐有了深入的认识。细菌感染是病因或并发症的概念导致了成功的治疗。在近10年屮,已确定WD是杆菌引起的,并为无病理检查结果的病人设计出一些诊断方法。1949年Black-Schaffer用高碘酸一希夫染色法(PAS)观察到巨噬细胞含有颗粒,该颗粒很可能是细菌退变形成的。PAS染色阳性巨噬细胞(PAS+M)同时存在于小肠及心包、心内膜、淋巴结、滑液、帅、脑和脑膜。此现象更确定WD为全身性疾病。AIDS及鸟型分支杆菌感染患者的小肠固有层亦有PAS+M,但是其细胞内杆菌呈抗酸性。1961年在电子显微镜下观察到巨噬细胞胞质的空泡内存在有杆菌体,进一步证实WD是由感染所引起。有些WD病人长期(N12个月)应用抗生素有效,特别是联合应用青霉素及链霉素,继以服用甲氧节噪一磺胺甲卩坐更为有效。到90年代早期,Reiman等自5例WD病人组织取得一种基因。该基因序列与以前所发现的微生物Tropherymawhippelii(TW)完全一样。并证实它是革兰阳性放线菌,这种基因检测法可应用于不典型的WD患者。最近,法国的Raoult等开发了一项血清学试验。对于血清学试验结果应慎重对待,因为血清样本数H过少;对照组患有其他细菌感染的大量血清标本也显示IgM阳性现象。因此,仍须进一步研究。
全文预览
