wernicke脑病临床特点和MRI 诊断

的孕妇;神经源性呕吐患者;长期外源性营养;胃空肠吻合术后、结肠次全切除术后营养不良的患者;白血病、淋巴瘤、肾衰血透等恶性消耗性疾病患者及艾滋病患者。病理维生素B1缺乏可通过神经元能量代谢障碍,乳酸堆积、谷氨酸受体介导的细胞毒性作用、氧化应激以及神经元膜内外渗透梯度紊乱等机制,使神经元选择性受损。早期的病理改变为由受损部位细胞毒性水肿以及血管源性水肿,细胞毒性水肿占优势。随后出现血脑屏障被破坏、血管内皮细胞肿胀、外膜变薄、点状出血等改变,最终导致胶质细胞增生、髓鞘脱失、神经元变性死亡、数量减少。病理Vit-B1缺乏可引起大脑皮质、白质、壳核、尾状核、红核、小脑齿状核及皮质、中脑顶盖及下脑桥被盖等多部位的损害而使临床表现复杂化.常见临床表现意识障碍:表现为嗜睡、精神异常、计算力下降、反应迟钝、近记忆减退和虚构等。眼肌麻痹:可表现为眼震、两眼外展不能、内收不能、上下运动不能、同向侧视障碍等。共济失调:主要表现为步态运动失调。可伴有言语障碍。还可表现为肢体远端麻木、无力,腱反射迟钝或消失等多发性神经病变症状。非特异性症状有恶心呕吐、腹胀、全身乏力、头昏及原发病相应症状等。临床特征临床表现以眼外肌瘫痪、共济失调以及意识障碍的三联征为典型特点。临床中,多数患者仅表现出三联症中的1或2种,甚至没有上述三联症状。由于对该病的认识不足以及该病临床表现不典型,使得早期诊断较为困难。临床表现--Korsakoff综合征Wernicke脑病80%~90%会发展为Korsakoff综合征;Korsakoff综合征主要临床表现为近事遗忘、错构症、虚构症及定向力障碍。当Wernicke脑病及Korsakoff综合征同时出现时称为Wernicke-Korsakoff综合征。实验室检查维生素B1血浓度:低于99.7nmol/l即为缺乏;丙酮酸水平升高,转酮醇酶活力减低;可表现肝功能轻度异常、轻度低钠血症;