性腺癌,非特指型有肠分化特征,尚不了解其临床意义何在。这些病例需排除原发结直肠癌转移。f.NUT癌 具有高度侵袭性,首先在儿童和青少年胸腔肿瘤中发现,具有独特的t(15;19)易位,产生BRD4-NUT融合基因,在第三版中称其为「具有t(15;19)易位的癌」。现在已知这种肿瘤可以发生在任何年龄段,胸腔外发生率在~40%,NUT易位变体发生率在~30%,这些肿瘤都称作NUT癌,与解剖位置无关。免疫组化鉴定NUT过度表达是可行的且高度敏感,应当考虑用于鉴定未分化癌,特别是存在局部鳞状分化时。g.未分化癌 此类肿瘤具有上皮分化,但诊断上只能是排除性诊断。分化极差的鳞状细胞癌、淋巴上皮瘤样癌、肉瘤样癌、NUT癌、小细胞和大细胞神经内分泌癌、胸腺腺癌、生殖细胞肿瘤、肺癌延伸或转移至胸腺,上述肿瘤都要进行鉴别。上述的免疫组化标志如CK5/6、p63和CD5都不表达,但可能表达CD117和PAX8。(4)修订后胸腺瘤和胸腺癌诊断的临床相关性 评估纵膈肿物的第一步是建立鉴别诊断,如胸腺上皮肿瘤、淋巴瘤和其它肿瘤的转移。鉴别主要依赖临床表现如神经检查、肿瘤标志物和图像特点,如果是胸腺上皮损害则要与胸腺过度增生或是未退化的胸腺导致的恶性改变相鉴别,并评估肿瘤是否可切除,因为是否可切除是最重要的预后指标。术后精确的组织病理学亚类对治疗决定非常重要,II期完全切除的侵袭性非常强的胸腺瘤可以考虑术后放疗,如B2和B3亚类。化放疗是胸腺癌治疗的主要手段,围手术期进行。进展期难治胸腺癌,可以发生KIT突变,但其潜在作用需进一步研究。采用多激酶抑制剂靶向血管生成是可能的治疗手段之一,这种治疗无需考虑KIT突变状态。组蛋白去乙酰化酶抑制剂贝利司他、胰岛素样生长因子受体抗体cixutumumab、生长激素抑制素类似物在胸腺瘤的治疗中也都非常有效。传统化疗对NUT癌无效,新的靶向药物是发挥治疗作用的主要手段。
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