小肠淋巴管扩张症

持治疗,患者胸闷腹胀感及下肢浮肿表现有所改善,但腹泻次数仍较多。分析实验室检查结果后,行外周血淋巴细胞分类,结果提示CD3+ T细胞36%,CD4+T细胞17%,CD8+T细胞15%,CD4+/CD8+1.13,自然杀伤(NK)细胞54%;免疫球蛋白分析提示,IgG 5.5 g/L,IgA与IgM正常。行胃镜及结肠镜检查未见明显异常,胶囊内镜示空肠黏膜水肿伴局部片状充血,绒毛形态异常呈白色结节或腊杆样改变,以空肠末端及空回肠交界处最明显(图1、2);小肠镜示空肠黏膜绒毛白色结节样改变(图3),活检病理结果示黏膜层淋巴管局限性扩张(图4);先后复查两次胸水乳糜试验阳性,其余结果同第一次。最终诊断及治疗综合患者的临床表现、实验室检查、内镜下表现及活检病理结果,诊断为小肠淋巴管扩张症。给予低脂饮食、补充白蛋白及利尿、补充肠道有益菌等治疗后,患者腹泻症状有所缓解。复查胸部CT示右侧胸腔积液明显减少,右肺尖见一钙化灶,考虑陈旧性肺结核可能。告诉患者该病预后较差,嘱其出院后改善饮食结构,注意补充日常所需能量,加强随访。病例评析本病例入院后通过检查排除了引起胸腹水的常见原因,如心、肝、肾、血管源性,以及黏液性水肿、肿瘤及结缔组织病等后,发现血CD3+、CD4+ T淋巴细胞数减低、血白蛋白和球蛋白水平均下降及结核菌素Elispot检测阳性等特点,从而猜测:① 患者可能为结核菌感染,如肺结核、肠结核;② 可能为蛋白丢失性肠病中的小肠淋巴管扩张症。通过进一步内镜检查及活检病理结果明确IL诊断,复查胸部CT提示陈旧性肺结核,可解释胸水及血结核菌素Elispot检测阳性结果。该病例诊治过程提示,对于长期腹泻伴浆膜腔积液的患者,在常规治疗效果不明显且排除了常见病因后,若发现血淋巴细胞数降低,伴白蛋白和球蛋白水平平行下降,此时应高度怀疑IL诊断的可能性,须行进一步检查,如内镜及内镜下活检,以明确诊断。