冠脉畸形之异常起源

ed CA):反转冠脉即指与正常解剖情况正好完全相反。在这种情况下,LMCA起自RASV(1窦)同时RCA起自LASV(2窦),继而左主干正常发出LAD和LCX。Р РC 先天性左主干闭锁(congenital atresia of the left main coronary artery, CALM)Р    先天性左主干闭锁是Ogden分类中一种极罕见的冠脉异常,在文献中仅有大约40例报告。在二十世纪七十年代中期之前,CALM仍被认为是单一冠脉,直到Lurie等人根据其自身的血流特性和在生理学上的本质区别对CALM做出的定义。在单一冠脉中,一支左或右的冠脉以离心前向(centrifugal anterograde)形式给整个心脏提供血供,由主动脉向外周血管直径逐渐减小,远端向毛细血管改变。而在CALM中,单一的RCA的确给整个心脏提供血液,但在LAD和Cx中血流依赖从RCA的侧支,其方向是向心(centripetal)并且逆流(retrograde)的。侧支通道(collateral channels)通过Vieussens环进行,包括圆锥动脉(conal artery)、间隔内动脉(intraseptals间隔支?)和心尖-心室前后的吻合(apical-anterior and posterior ventricular anastomoses)。正如RCA发出的后降支侧支吻合于前降支一样, RCA和LAD的心室前支(anterior interventricular branches)间存在侧支吻合。左冠没有主动脉开口,因此左主干近端是盲端(ends blindly)。最重要的是,LAD和LCX位于他们的正常解剖位置并以正常形态相连接。主动脉瓣上狭窄的患者可以合并此畸形,尤其在William综合征中。目前还没有对此畸形的分类存在,因此在命名法上没有引起争论和困扰。