女性生殖器官发育异常及两性畸形 女性生殖... PPT课件

seudohermaphroditism)?先天性肾上腺皮质增生(congenital adrenal hyperplasia,CAH)?孕妇于妊娠期服用具雄激素作用的药物?男性假两性畸形(male pseudohermaphroditism)?生殖腺发育异常?真两性畸形(true hermaphroditism):46XX;46XX/46,XY;46XY?混合型生殖腺发育不全(mixed gonadal dysgenesis):45,X/46,XY?单纯型生殖腺发育不全(pure gonadal dysgenesis)Р10/30/2017Р5Р10/30/2017Р6Р第一节女性性腺及生殖器官发育Р女性生殖系统包括生殖腺、生殖管道和外生殖器。?(一)生殖腺的发生? 在胚胎第4-5周时,体腔背面肠系膜基底部两侧出现2个由体腔上皮增生所形成的隆起,叫泌尿生殖嵴(urogenital ridge),外侧的叫中肾,内侧的叫生殖嵴。胚胎第3-4周时,卵黄囊内胚层内,出现原始生殖细胞(primordial germ cell),并在胚胎第4-6周末,沿肠系膜迁移到生殖嵴形成原始生殖腺。原始生殖腺具有向睾丸或卵巢分化的双向潜能。取决于睾丸决定因子的存在。Р10/30/2017Р9Р(二)生殖管道的发生?生殖嵴外侧的中肾有中肾管、副中肾管两对纵行管道,分别为男、女生殖管道的始基。?生殖腺发育为睾丸后:间质细胞产生的睾酮,使同侧中肾管发育为副睾、输精管、精囊;支持细胞的副中肾管抑制因子抑制副中肾管发育,故向男性分化。?生殖腺发育为卵巢后,中肾管退化,两侧副中肾管的头段形成输卵管;中、尾段构成子宫和阴道上段。中隔将子宫分为2个腔,12周末时成为单一内腔。副中肾管尾端与尿生殖窦(urogenital sinus)形成阴道板。其贯通后形成阴道腔。之间的薄膜为处女膜。Р10/30/2017Р10