病机制持续性低血糖:指低血糖持续至婴儿或儿童期婴儿先天性高胰岛素血症(CHI):主要与基因缺陷有关内分泌缺陷遗传代谢性疾病儿科学(第9版)无症状性:低血糖时可无任何临床症状,临床上更为多见症状性:可出现嗜睡、纳差、喂养困难、发绀、呼吸暂停、面色苍白、低体温甚至昏迷。也可能出现烦躁、激惹、震颤、反射亢进、高调哭声甚至抽搐临床表现儿科学(第9版)血糖测定:确诊需要通过实验室测定标准的血糖浓度持续性低血糖患儿应酌情检测血胰岛素、高血糖素、T3、T4、TSH、生长激素、皮质醇,血、尿氨基酸及有机酸等高胰岛素血症时可行胰腺B超或CT检查疑有糖原累积症时可行肝活检测定肝糖原和酶活力辅助检查儿科学(第9版)由于目前尚不能确定引起脑损伤的低血糖阈值,因此不管有无症状,低血糖者均应及时治疗治疗儿科学(第9版)无症状性低血糖能进食的患儿可先进食,并密切监测血糖低血糖不能纠正者可按6~8mg/(kg·min)速率静脉输注葡萄糖,每小时监测血糖1次,并根据血糖测定结果调节输糖速率,稳定24小时后逐渐停用治疗儿科学(第9版)症状性低血糖可先给予10%葡萄糖2ml/kg,按每分钟1.0ml静脉注射;继之以6~8mg/(kg·min)维持每1小时监测血糖1次,调节输糖速率,正常24小时后逐渐减慢输注速率,48~72小时停用低血糖持续时间较长者可加用氢化可的松5mg/kg,静脉注射,每12小时1次;或泼尼松1~2mg/(kg·d),口服,共3~5天,可诱导糖异生酶活性增高治疗儿科学(第9版)持续性低血糖婴儿先天性高胰岛素血症首选二氮嗪,每日5~20mg/kg,分3次口服;如无效可用生长抑素类如奥曲肽,5~25µg/(kg·d),静脉注射高血糖素0.02mg/kg,静脉注射;或1~20µg/(kg·h)静脉维持,该药仅作为短期用药CHI药物治疗无效者则须行外科手术治疗先天性代谢缺陷患儿应给予特殊饮食疗法治疗
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