cquired hemophilia A,AHA)是以循环血中出现抗凝血因子Ⅷ(FⅧ)的自身抗体为特征的一种自身免疫性疾病。? ? 特点既往无出血史和无阳性家族史的患者出现自发性出血或者在手术、外伤或侵入性检查时发生异常出血。Р病因РAHA多发生于恶性肿瘤、自身免疫性疾病患者及围产期女性,约半数患者无明显诱因。Р临床表现Р皮肤或黏膜出血。患者出血症状具有异质性,可以无出血倾向或仅有轻微出血,也可发生消化道出血、腹膜后出血和颅内出血等致命性出血。Р男女均可发病。多数患者于成年期发病。很少发生关节畸型。Р诊断Р既往无出血史的患者(尤其是老年人或者分娩后妇女)出现自发性出血或者在手术、外伤或其他侵入性检查时发生异常出血,或者不能解释的单纯活化的部分凝血活酶时间(APTT)延长应考虑AHA的诊断。Р实验室检查Р抑制物筛选?凝血因子活性检测?抑制物滴度的定量Р实验室检查Р凝血因子活性检测:APTT延长或者具有AHA典型特征的患者应该检测FⅧ、FIX、FⅪ、FXII活性。出现单一FⅧ活性(FⅧ:C)降低提示可能为AHA。少数患者上述所有内源性凝血因子活性均降低,这可能是抑制物消耗底物血浆中FⅧ所致。Р实验室检查Р抑制物滴度的定量:将不同稀释度的患者血浆与正常血浆等量混合,37℃孵育2 h,测定残余FⅧ:C。能使正常血浆FⅧ:C减少50%时,则定义为FⅧ抑制物的含量为1个Bethesda单位(BU),此时患者血浆稀释度的倒数即为抑制物滴度,以“BU/ml血浆”表示。抑制物滴度>5 BU为高滴度抑制物,≤5 BU为低滴度抑制物。Р鉴别诊断Р血友病A伴抑制物:患者多有自幼反复发作的自发性出血史,以肌肉和关节出血、关节畸型为特点;多有家族出血史;符合x连锁隐性生遗传规律。? 血友病A患者产生的同种抗体可完全灭活FⅧ,无残余FⅧ:C。临床上表现为输注相同剂量、既往有效的FⅧ制剂后,止血效果不佳。
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