自身炎症综合征的治疗

lammatory diseasesР由于基因突变使其编码蛋白(主要是炎症小体)发生Р改变,导致固有免疫失调而引起全身性炎症性疾病РРР固有免疫系:白细胞(中性粒细胞、树突细胞、巨噬细胞Р自然杀伤细胞)、前炎症信号蛋白(细胞因子)以及补体系Р统组成РlL-1、L6和TNFa是固有免疫系统中最常见和最重要的前炎Р症细胞因子РAS相关的基因突变导致固有免疫炎症信号失调,引起前炎症Р状态改变,导致炎性体( inflammasome)活化РРР自身炎症综合征:我们为何关注?Р疑难病例一一旦认识,诊断不难Р已有特效治疗手段,能够改善预后的淀粉样变Р提供认识炎症过程的新思路Р对更常见炎性疾病的发病机制和治疗策略有启发РРР口炎性体(inf| ammasome)Р自身炎症综合征的分类Р口主要疾病的临床表现Р主要疾病的治疗РРР什么是炎性体( inflammasome)?Р细胞质中的蛋白复合体wmw减mРIPAFINLRCAРlammasome inflammasome inflammasomeР>功能:转化细胞因子前Р体为活性的细胞因子Р(lL-1b,lL-18)Р>目前4种:NALP1、РNLRP3、AM2和PAFРMartinon f 2009, Ann Rey immunolРMartinon F 2010, Immuno/ RevРРРInitiationР炎性体Рor immatureРrolL阝РAmplificationРIL-IR-MyD88РhaseРendothelial cellsРand residentРEndothelial activationРChemokine and cytokine productionРRecruitment and activation ofРeucocytes, including neutrophils andРfurther