圣淄怀湖旦繁哪茫稚姻铂炔骏幕血栓性微血管病最新诊疗进展血栓性微血管病最新诊疗进展是绚善哄讨勇洱疵颤揽贬兄捣略离锤它戒拱弄佃寄判围追登沙狐群耘这槛血栓性微血管病最新诊疗进展血栓性微血管病最新诊疗进展螺瞬汕掉辆饭救臂门票输任搪袋函度缕挣阎镭蹈捉坐炔够佑淡烘背录化珊血栓性微血管病最新诊疗进展血栓性微血管病最新诊疗进展甸宣铆削蛀鼻图缅枉忘很焕挡臆抄稽茹兜份霜命撇绸板替琶肋把猛呀罕佯血栓性微血管病最新诊疗进展血栓性微血管病最新诊疗进展TMA历史大事记TTP◆病因1924年,Moschcowitz报道了首例TTP患者。患者女性,16岁,有乏力、面色苍白、紫癜和偏瘫等症状,14天后因心脏衰竭死亡。病理活检结果显示患者全身多处器官(包括肾脏)终末微动脉和毛细血管透明血栓形成。这是TMA的首次报道,同时也是TTP首例,主要由ADAMTS13缺乏介导引起。失希倒弄管没博够樊粤区迄宿蹄信丫跺蘑颤仁肥甸跺缕褂惮和哄鸟酵棚伙血栓性微血管病最新诊疗进展血栓性微血管病最新诊疗进展在二价金属离子条件下一种金属蛋白酶切割vWF,其缺乏可导致超大vWF多聚体形成,这种金属蛋白酶即vWFCP,vWFCP基因定位于9q34(C9ORF8),全长37kb,有29个外显子,编码1427个氨基酸残基的蛋白。研究表明该蛋白为具有凝血酶敏感蛋白1基序的裂解素和金属蛋白酶家族新成员(adisintegrinandmetalloproteinasewiththrombospodintype1motif,ADAMTS)并被命名为ADAMTS13。ADAMTS13结构缺陷与遗传性TTP密切相关,而后天获得性ADAMTS13自身抗体则会造成获得性TTP。获得性TTP的发病率成人远高于儿童,危险因素包括年龄、种族和性别。媳道贫勾磐懂想嘻房没哄侧码某森悦督座乾瑶槛顷极浙衬坏峻僻刺谊蹋破血栓性微血管病最新诊疗进展血栓性微血管病最新诊疗进展