,五联征、三联征,甚至于早期仅出现微血管病性溶血和血小板减少性出血,这是最敏感且具有普遍意义的指标;2)实验室指标,最具特征性的变化是外周血中检出增多的破碎红细胞(>1%),血小板计数和血清乳酸脱氢酶水平虽不作为TTP诊断依据,但与病情变化相一致,可作为疗效判断和复发监测的重要指标;3)血浆ADAMTS13活性及抑制物测定(ADAMTS),已成为TTP诊断的重要辅助手段,但易受影响,不能作用治疗前诊断的唯一测定。TMA的治疗原则1、TTP是一个公认的致命性疾病,若不及时治疗,死亡率高达90%。自从1991年血浆置换(PE)治疗成为首选方法以来,使该病的生存率增加至85%~90%。自身免疫性疾病继发的TMA发病机制不明,对PE的反应并不理想,针对此类患者的处理重点是抢救急症的同时积极治疗原发病。2、在发作期联合使用糖皮质激素,可以减轻因微血栓形成引起组织受损而导致的炎症反应过程,提高治疗成功率。3、输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑。因为血小板短时间内迅速提高,可能会在高凝状态的基础上发生致死性动/静脉血栓。4、抗vWF-GPIb抗体、重组人ADAMTS13等的出现,也为患者的治疗提供了新的选择。这些药物是否能大规模应用于临床,仍有待于多中心临床研究。图1TMA的病理特征(图片来源:AmJMed.2013;126(3):200-9,图2,3来源相同)继发性血栓性微血管病一些自身免疫性疾病也可以继发TMA,如弥漫性结缔组织病(CTD)引起的系统性红斑狼疮(SLE)、系统性硬化症(SSc)等,以及移植相关、肿瘤,恶性高血压、妊娠相关以及全身感染引起的TMA。部分学者称之为“类TMA综合征”或“继发性TMA”。根据北京协和医院2005年~2019年的回顾性资料,在118例CTD-TMA患者中,SLE患者为106例,占比最高,因此本文重点讨论SLE相关的TMA。
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