酸堆积、谷氨酸受体介导的细胞毒性作用、氧化应激以及神经元膜内外渗透梯度紊乱等机制,使神经元选择性受损。VitB1需要量正常成人每天VitB1需要量为≤2mg,各种原因引起的摄入过少或吸收障碍,均能导致VitB1的缺乏,持续数周即可产生症状。引起VitB1缺乏的因素主要为摄入不足、吸收障碍及生理需要量增加、遗传因素、消耗增加等。最多见的慢性乙醇中毒和妊娠剧吐患者。其次长期外源性营养、神经源性呕吐。胃空肠吻合术后、结肠次全切除术后营养不良的患者、白血病、淋巴瘤、肾衰血透等恶性消耗性疾病患者及艾滋病患者。病因引起维生素B1缺乏的原因分为两类:酒精依赖性,见于长期酗酒的患者;非酒精依赖性包括;呕吐、营养不良、神经性厌食、肝病、胃大部或空肠切除、胃癌、恶性肿瘤、恶性贫血、慢性腹泻、长期渗透性、非肠道营养、镁缺乏以及硝酸甘油、苯妥英钠等药物所致。高度警惕患者中老年男性,长期(10年以上)及大量(0.2kg/d以上)饮酒者,且饮酒年龄越小,脑损害程度越重,发生的机会也越多。非维生素B1缺乏Wernicke脑病转酮醇酶(transketolase)基因的缺陷可以导致Wernicke脑病的发生。病理常对称性地累及乳头体、丘脑、第三脑室、中脑导水管周围灰质、延髓和第四脑室,乳头体是最易被侵犯的部位。早期的病理改变为由受损部位神经纤维网状组织及血管周围海绵状蜕变引起的细胞毒性水肿以及血管源性水肿,细胞毒性水肿占优势随后出现血脑屏障被破坏、血管内皮细胞肿胀、外膜变薄、点状出血等改变,最终导致胶质细胞增生、髓鞘脱失、神经元变性死亡、数量减少。病理可引起大脑皮质、白质、壳核、尾状核、红核、小脑齿状核及皮质、中脑顶盖及下脑桥被盖等多部位的损害而使临床表现复杂化.临床特征临床表现以眼外肌瘫痪、小脑性共济失调以及精神和意识障碍的三联征为主要特点。但不到16%的患者具有典型的三联征,所以WE常被误诊和漏诊。
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