余10%包括腹泻、COPD、糖尿病、尿毒症血液透析及原因不明(可能与遗传有关)等。Р4Р发病机制Р硫胺在人体内以焦磷酸硫胺素的形式发挥作用。它以辅酶形式使丙酮酸脱氢酶、α酮戊二酸脱氢酶和转酮酶发挥作用, 使丙酮酸脱羧转化成乙酰辅酶A , 使无氧糖酵解与三羧酸循环连在一起。焦磷酸硫胺素还能使α酮戊二酸转化成丁二酸, 后者也是三羧酸循环中重要的一步反应。Р5Р发病机制Р在硫胺或焦磷酸硫胺素缺乏的情况下,大量丙酮酸无法进入三羧酸循环产生能量,而是在血中蓄积,血中丙酮酸升高,出现神经和精神症状。而三羧酸循环不能顺利进行, ATP大部分依靠葡萄糖氧化产生,脑细胞代谢就会发生障碍,并引起脑组织中乳酸堆积和酸中毒, 干扰神经递质的合成、释放和摄取, 导致中枢神经系统功能障碍, 表现为急性WE综合征。Р6Р病理变化РWernike脑病的主要病理变化为丘脑、丘脑下部、乳头体和第三脑室、中脑导水管周围灰质、第四脑室底部和小脑等部位点状出血、细胞变性坏死,小胶质细胞增生,神经纤维髓鞘脱失等。Р7Р临床特征Р眼球运动障碍最常见的为双侧外展神经麻痹,其次为垂直运动障碍和凝视麻痹,可有眼球震颤,也可有眼球浮动、瞳孔缩小和光反应异常。?精神和意识障碍表现为定向力、计算力、近? 记忆力下降,并有幻觉、妄想、躁动或抑郁。? 也有的病人表现为反应迟钝、精力不集中、头痛、失眠、昏睡或昏迷等症状。?小脑性共济失调以躯干和下肢共济失调明显。Р9Р临床诊断Р由于W E 典型的3 组症状并不常见, 即使出现也很难辨认, 所以容易漏诊、误诊。临床诊断主要根据三大特点,其中尤以眼肌症状最为重要。如病人不出现眼肌症状,诊断本病特别困难。如病人仅出现精神异常,特别以记忆能力缺失为特点时,称为kosakoff综合征。临床上如遇到伴有意识障碍的慢性酒精中毒患者或营养不良患者, 应注意是否有发生W E 的可能, 以便及早治疗。Р10
全文预览
