胺素缺乏使三羧酸循环不能正常进行,不能生成靠葡萄糖氧化产生 ATP 作为能源,代谢障碍引起脑组织乳酸堆积和酸中毒,干扰神经递质合成、释放和摄取,导致中枢神经系统功能障碍,产生韦尼克脑病。? Wernicke(1881) 首次描述本病的病理改变是第三、四脑室及中脑导水管处灰质有很多点状损伤。研究发现, WE 患者有多部位脑病变, 如乳头体、脑干、第三脑室、导水管周围、丘脑、下丘脑、小脑蚓部上端和前庭神经核等, 中脑、脑桥、延髓和大脑病变明显。? WE 的大脑病理组织学研究发现,典型的组织学特征是神经元变性、坏死和缺失,髓鞘变性和坏死,星形胶质细胞、少突胶质细胞和毛细血管增生,细胞水肿和斑点状出血等。症状体征 1. 主要表现为突然发作的神经系统功能障碍,典型的 WE 出现眼外肌麻痹、精神异常及共济失调等三组特征性症状。①眼外肌麻痹常见双侧展神经麻痹和复视,其他眼症状可有眼球震颤、上睑下垂、视盘水肿、视网膜出血及瞳孔光反射迟钝或消失;眼震早期出现,以水平和垂直性为主, 常伴前庭功能试验异常,眼肌麻痹如及时治疗常在 24h 内恢复,眼震需 1~ 2 周恢复。②精神异常表现为注意力、记忆力和定向力障碍,精神涣散、易激惹、情感淡漠和痴呆等,有时与戒酒状态难以区别,常称为泛发混浊状态;常伴 Korsakoff 综合征,以记忆障碍、学习不能、虚构、淡漠和定向力障碍为特点, 多伴意识模糊、嗜睡或昏迷。③共济失调以躯干和下肢为主,上肢较少见,站立、行走困难,需 2 周或更长时间才能恢复。仅 10% ~ 16.5% 的患者出现三组症状,有研究表明 66% 的患者有精神异常, 73% 有眼部症状, 82% 有共济失调。并发症症状多数患者同时可伴低体温、低血压和心动过速, 还有部分患者伴有肝病、胰腺炎、心力衰竭和周围神经病等合并症。眼肌麻痹恢复较快,精神症状的恢复常需数周至数月。
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