儿科学院神经内科蒋莉格林-巴利综合征(GBS)急性感染性多发性神经根神经炎主要临床特征:进行性对称性弛缓性瘫痪发病率:1.6/10万人口当前我国和多数国家最常见的急性周围神经病病程自限,严重者死于呼吸肌麻痹病因与发病机理诱发因素(感染、疫苗接种、免疫遗传)(1)感染:2/3患儿病前6周内有明确感染史空肠弯曲菌(Campylobacterjejuni,CJ):最主要前期感染病原体通过分子模拟现象致周围神经免疫性损伤患儿(42-76%)血清中该菌特异性抗体滴度增高患儿血清中抗周围神经特异性自身抗体(抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体)滴度增高病因与发病机理分子模拟性免疫损伤CJ菌体脂多糖的糖络合物(与神经纤维中的神经节苷脂GM1、GD1a等存在类似分子结构)发生交叉免疫反应(抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体)抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体+GM1或GD1a周围神经损伤病因与发病机理(1)感染巨细胞病毒:第二位患儿有抗该病毒抗体、抗周围神经GM2抗体增高某些抗原结构相互模拟其他:EB病毒、AIDS等(2)疫苗接种:仅少数。狂犬疫苗(1/1000)(3)免疫遗传:不同HLA类型可能有重要作用?病理改变与分型周围神经的组成:神经原纤维→神经束→周围神经神经原纤维:髓鞘+轴索(轴突)病理分型病变部位:神经根、周围神经近、远端病理改变:水肿、神经内膜淋巴细胞及巨嗜细胞浸润、节段性脱髓鞘、轴突瓦勒样变性病理分型髓鞘脱失:急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎(AIDP)--累及运动及感觉神经轴索变性Miller-Fisher综合征(MFS)急性运动轴索性神经病(AMAN)—累及运动神经急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)--累及运动及感觉神经临床表现起病(1)急性或亚急性(2)病前1-6周有非特异性感染(3)各年龄均可发病,3-6岁最多,夏秋季较多(4)农村多于城市(农村88.2%)
全文预览
