畴。病因:重症肌无力是一种自身免疫性疾病,可能与胸腺增生、胸腺瘤、遗传因素有关。发病机制:血清中产生乙酰胆碱受体抗体增加,导致乙酰胆碱受体受损,乙酰胆碱无法激活突触后膜,而发生骨骼肌无力。病因及发病机制约80%患者存在胸腺肥大或胸腺瘤,胸腺功能亢进,异常分泌乙酰胆碱受体抗体。遗传因素与乙酰胆碱受体抗体无关,具体病因不明。胸腺:80%的患者有胸腺重量增加,淋巴滤泡增生;10%—20%合并胸腺瘤。神经-肌肉接头:突触间隙增大、突触后膜褶皱变浅,数量减少、免疫电镜IgG-C3-AChR免疫复合物沉积。肌纤维:部分患者伴有肌纤维凝固、坏死、肿胀。少数患者肌纤维和小血管周围可见淋巴细胞浸润,成“淋巴溢”。慢性病变可见肌萎缩。病理临床表现发病年龄:任何年龄均可发病,20-40岁女性多见,40-60岁男性多见。发病诱因:感染史、手术、精神创伤、全身性疾病(甲亢、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、恶性贫血和天疱疮等)、过度疲劳、妊娠、分娩等。避免使用的药物:奎宁,奎尼丁,普鲁卡因酰胺,青霉胺,心得安,苯妥英,锂盐,四环素&氨基糖甙类抗生素可加重症状。1.受累骨骼肌病态疲劳:肌肉连续收缩后发生严重无力或瘫痪,休息后缓解,无力症状多于下午或傍晚因劳累后加重,晨起或休息后减轻,呈规律性的晨轻暮重波动性变化,称“晨轻暮重”现象。2.受累肌群分布和表现:全身骨骼肌均可受累,多以脑神经支配的肌肉群最先受累,四肢受累以近端肌肉为重。顺序:眼外肌-咀嚼肌-咽喉肌-面肌-颈肌-肩带肌-骨盆肌-四肢-呼吸肌临床体征:首发症状眼外肌无力上睑下垂(ptosis)斜视&复视(diplopia)眼球运动受限瞳孔括约肌不受累1)受累肌肉常明显的局限于某一组,如眼肌、延髓肌和颈肌等。2)心肌偶可受累,常引起突然死亡。3)一般平滑肌和膀胱括约肌均不受累,腱反射不受影响,感觉正常。四肢受累近端无力为重,抬肩、梳头、上楼梯困难。
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