骨髓增生异常综合征

BWHORARASRAEBCMMLRAEB-TRARARSRCMDRAEB-ⅠRAEB-ⅡMDS-U5q-类型血象原始细胞骨髓象原始细胞病态造血血象单核细胞环形铁粒幼细胞Auer≥一系仅红系仅红系≥二系≥一系≥一系一系≥一系<0.01<0.01<0.05<0.05≥0.05<0.01<0.01<0.01<0.050.05-0.19无或极少<0.05<0.05<0.050.05-0.200.05-0.200.20-0.30<0.05<0.05<0.050.05-0.090.10-0.19<0.05<0.05>1×109<0.15>0.15可有<0.15>0.15无无可有无无单独del(5q)【临床表现】贫血、感染、出血RA、RAS、RCMD:贫血为主,可伴出血、感染慢性过程,病情可长期无明显变化。仅少部分人发展成白血病RAEB:常有全血细胞减少明显的贫血、出血、感染, 可伴有肝脾大病情呈进行性发展,部分病例在短期内转变成AL1、血象和骨髓象持续性(>=6月)一系或多系血细胞减少:血红蛋白<110g/L、中性粒细胞<1.5x109/L、血小板<100x109/L。骨髓增生度多在活跃以上,少部分呈增生减低。MDS患者的病态造血见下表:【实验室和辅助检查】红细胞粒细胞血小板血象大小和形态不一,粒细胞核分叶过多巨大血小板巨大红细胞过少(Pelger-Huët)缺乏颗粒椭圆形细胞,胞浆内颗粒过多过少,染色过浅核浆发育不平衡;点彩红细胞单核细胞增多,可见幼红细胞形态异常骨髓巨幼样红细胞原幼细胞比例增多,单核、双核或多核多核或畸形核浆内颗粒减少或缺乏幼巨核细胞增多,环形铁粒幼细胞增多出现淋巴样小巨核幼红细胞PAS染色阳性细胞,胞浆中颗粒变大或形状异常;MDS病态造血红系病态造血a外周血幼红细胞,巨幼样变,Howell-Jolly小体b幼红细胞巨幼样变,核畸形c幼红细胞花瓣核d幼红细胞核破碎