骨髓增生性疾病

1Р骨髓增生性疾病РMyeloproliferative diseases , MPDР2РMPD概念Р是一组克隆性造血干细胞疾病。Р一系或多系骨髓细胞不断地异常增殖。Р发病可能为骨髓多能干细胞在向不同方向细胞分化过程中,受不明原因刺激而产生的失控性、持续性增殖病变。Р3РWHO的MPD分类Р真性红细胞增多症?原发性血小板增多症?骨髓纤维化?慢性粒细胞性白血病(CML)?慢性中性粒细胞白血病?慢性嗜酸性粒细胞白血病/高嗜酸性粒细胞综合征?MPD不能分类Р4РMPD共同特征Р病变发生在多能造血干细胞;Р各病以骨髓某系细胞恶性增殖为主,同时均有不同程度累及其他造血细胞的表现;Р各病之间可共同存在或相互转化,最终进展为骨髓衰竭或转为急性白血病Р细胞增生还可发生于肝脾淋巴结等髓外组织。Р5Р共同的临床特点Р一种或多种血细胞质或量的异常;?脾肿大;?出血倾向;?血栓形成;?髓外化生。Р6Р真性红细胞增多症? Polycythemia vera, PVР7Р概述РPV是一种克隆性红细胞异常增殖为主的慢性骨髓增生性疾病。Р起病隐袭,进展缓慢,晚期可发生各种转化。Р年发病率为0.4-1.6/10万人。50-60岁多发。Р8Р临床表现(1)Р神经症状:占71.4%。头痛最常见。与血粘度升高、血小板增多及腔隙性脑梗塞有关。Р多血质表现:占60%。皮肤红紫,结膜充血。呈现“酒醉”面容。Р出血:占40%。皮肤粘膜出血。与血管内膜损伤、组织缺氧、血小板及凝血因子异常有关。Р9Р肝脾肿大:PV的重要体征之一。Р血栓形成和栓塞:占25%,其中脑血栓形成最多见。Р高尿酸血症、痛风及尿路或胆道尿酸性结石:少数Р临床表现(2)Р10Р临床分期Р红细胞和Hb增多期:数年;Р骨髓纤维化期:诊断后5-15年发生;Р贫血期:2-3年内死亡。