肢端肥大症

肢端肥大症肢端肥大症(acromegaly)系腺垂体生长激素(GH)细胞腺瘤或增生,分泌生长激素过多,引起软组织、骨骼以及内脏的增生肥大及内分泌-代谢紊乱。临床上以面貌粗陋、手足厚大,皮肤粗厚,头痛眩晕,蝶鞍增大,显著乏力等为特征。发病在青春期前,骨骺部未闭合者为巨人症(gigantism);发病在青春期后,骨骺部已闭合者为肢端肥大症肢端肥大症面容:?患者头颅增大、面部变长、下颌增大前突、眉弓及两颧隆起,唇舌肥厚、耳鼻增大。本病并不罕见,占垂体瘤中第二位。男女之比为1.1:1。发病年龄在肢端肥大症中以31~40岁组最多,21~30岁、41~50岁次之。病因和病理肢端肥大症患者垂体内大多为生长激素细胞腺瘤,少数为增生或腺癌异位GH、GHRH综合征临床表现巨人症单纯的巨人症较少见,成年后半数以上继发肢端肥大症,临床表现可分为两期。早期(形成期)发病多在青少年期,可早至初生幼婴本病特征为过度的生长发育,全身成比例地变得异常高大魁梧,远超过同年龄的身高与体重。躯干、内脏生长过速,发展至10岁左右已有成人样高大,且可继续生长达30岁左右,身高可达210cm,肌肉发达、臂力过人,性器官发育较早,性欲强烈,此期基础代谢率较高,血糖偏高,糖耐量减低,少数患者有继发性糖尿病。晚期(衰退期)当患者生长至最高峰后,逐渐开始衰退,表现精神不振,四肢无力,肌肉松弛,背部形成佝偻,毛发渐渐脱落,性欲减退,外生殖器萎缩;患者常不生育,智力迟钝,体温下降,代谢率减低,心率缓慢,血糖降低,耐量增加。衰退期历时4~5年,病人一般早年夭折,平均寿限约20余岁。由于抵抗力降低,易死于继发感染。肢端肥大症起病大多数缓慢,病程长。症状亦分两期: