发病率最高,主要累及中小血管,易导致冠状动脉扩张和冠状动脉瘤,现KD已逐渐超过急性风湿热成为儿童获得性心脏病的首要因素。图A:内皮表面表达粘附分子,促进血管内炎症细胞向外迁移,改变血管通透性图B:炎症细胞穿过内皮,破坏弹力内膜层和细胞外基质,平滑肌细胞增生并侵入内膜层,使内膜增厚川崎病可累及全身多个系统,除有发热(大于5天)、皮疹、眼球结膜充血、杨梅舌、手足硬性水肿或脱皮、冠脉受累等典型表现之外,还可引起中枢神经系统、消化系统、泌尿系统、血液系统等多系统受累表现。无菌性脑膜炎并非真的无菌,而是指:临床及实验室检查发现脑膜炎证据但常规细菌培养结果阴性。可能包含有以下情况:1.确实无细菌,如病毒感染;2.细菌培养周期长或难培养,如结核杆菌;3.特殊病原体,只能通过抗体检测才能确定的,如梅毒;4.细菌被抗生素抑制,培养不出,容易误诊为无菌性脑膜炎;5.其他非感染因素引起的脑膜炎。按照病因可将无菌性脑膜炎分为感染性和非感染性两大类。川崎病合并中枢神经系统损害中枢神经系统损害占川崎病患儿的0.4%,表现为抽搐、共济失调、脑梗塞、硬膜下积液、弥漫脑血管微出血等。川崎病其他神经系统并发症还包括无菌性脑膜炎、面神经麻痹、多发性神经根炎等。以下主要介绍川崎病合并无菌性脑膜炎。(1)感染原如病毒直接侵犯软脑膜引起的炎症。(2)感染原的过敏反应引起的全身性血管炎表现在软脑膜血管上的炎症反应。(3)血管炎引起大脑的局部缺血缺氧造成神经元的代谢率降低及神经纤维的传导速度减幔,大脑皮层机能减退。川崎病合并无菌性脑膜炎常发生于急性期,主要临床表现除了川崎病典型表现之外,以颅内压增高为主,如烦躁、嗜睡、头痛、呕吐、前囟饱满、脑膜刺激征(+)等,少数病例可发生惊厥。颅内压增高识别(五个主要指标和五个次要指标)主要指标为:①呼吸不规则;②瞳孔不等大或扩大;③视乳头水肿;④前囱隆起或紧张;⑤无其他原因的高血压。
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