*本节重点颅咽管瘤好发部位颅咽管瘤临床表现颅咽管瘤与垂体瘤的鉴别诊断颅咽管瘤常见术后并发症下丘脑损伤的表现尿崩症的护理*颅咽管瘤概述从胚胎期颅咽管的残余组织发生的良性先天性肿瘤其起源是在垂体柄结节部的鳞状表皮细胞巢,也可能来自垂体固有细胞的组织转化*鞍区肿瘤发病率垂体腺瘤54.8%颅咽管瘤35.4%鞍结节脑膜瘤5.2%异位松果体瘤2.8%视神经胶质瘤1.0%上皮样囊肿0.7%视交叉胶质瘤0.2%原发空蝶鞍偶见*颅咽管瘤发病率颅咽管瘤约占颅内肿瘤的4%70%是发生在15岁以下的儿童和少年男性多于女性*颅咽管瘤病理囊性多见,囊液呈黄褐色或深褐色,内含大量胆固醇晶体也有无囊的实质性肿瘤,组织学分为釉质表皮型和鳞状表皮型两种。小儿几乎都是釉质表皮型,而在成人中两种类型各占半数*颅咽管瘤好发部位根据颅咽管瘤与鞍膈的关系分:鞍内:较少见,垂体早期受损蝶鞍显著扩大鞍上:位于基底池的蛛网膜内并压迫额叶和第三脑室。垂体和蝶鞍不受损伤,向上发展可位于视交叉前位或后位鞍内、鞍上:肿瘤位于鞍内及鞍上,肿瘤不是单一生长而是综合起因*颅咽管瘤特点颅咽管瘤属良性肿瘤,生长缓慢一般小儿病程比成人为短临床表现视肿瘤的部位及发展方向,年龄大小而有所不同鉴于肿瘤发生在鞍部因而常出现类似垂体腺瘤的局灶体征和临床症状*颅咽管瘤临床表现一、颅内压增高症状肿瘤向鞍上发展累及第三脑室前半部,闭塞室间孔导致脑积水而引起颅内压增高儿童多见*二、视力视野障碍肿瘤位于鞍上常因直接压迫视神经,视交叉及视束,70%-80%出现视力视野障碍儿童对早期视野缺损多不引起注意,直至视力严重障碍时才被发现*
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