颅咽管瘤Р大连市中心医院神经外一科? 丛培雨Р定义Р颅咽管瘤是一种良性的先天性颅内肿瘤,起源于原始口腔外胚层所形成的颅咽管残余上皮细胞。Р颅咽管瘤好发部位Р根据颅咽管瘤与鞍膈的关系分:?鞍内:较少见,垂体早期受损蝶鞍显著扩大?鞍上:位于基底池的蛛网膜内并压迫额叶和第三脑室。垂体和蝶鞍不受损伤,向上发展可位于视交叉前位或后位?鞍内、鞍上:肿瘤位于鞍内及鞍上,肿瘤不是单一生长而是综合起因Р鞍区肿瘤发病率Р垂体腺瘤 54.8%?颅咽管瘤 35.4%?鞍结节脑膜瘤 5.2%?异位松果体瘤 2.8%?视神经胶质瘤 1.0%?上皮样囊肿 0.7%?视交叉胶质瘤 0.2%?原发空蝶鞍偶见Р颅咽管瘤发病率Р颅咽管瘤约占颅内肿瘤的4%?70%是发生在15岁以下的儿童和少年?男性多于女性Р病因Р1、与胚胎发生过程中的腺体发育有关。Р2、与腺垂体残存的鳞状上皮的化生有关。Р颅咽管瘤解剖生理病理Р肿瘤大多位于鞍上区,可向第三脑室、下丘脑、脚间池、鞍旁、两侧颞叶、额叶底及鞍内等方向发展,压迫视神经及视交叉,阻塞脑脊液循环而导致脑积水。Р肿瘤大多为囊性,囊液呈黄褐色或深褐色,内含大量胆固醇晶体。瘤壁上有钙化斑块。显微镜下示瘤细胞主要由鳞状或柱状上皮细胞组成,有的排列成牙釉质器官样结构。Р颅咽管瘤病理Р囊性多见,囊液呈黄褐色或深褐色,内含大量胆固醇晶体?也有无囊的实质性肿瘤,组织学分为釉质表皮型和鳞状表皮型两种。小儿几乎都是釉质表皮型,而在成人中两种类型各占半数Р诊断要点(一)Р临床表现:(1)下丘脑症状:表现为尿崩、贪食、肥胖、性功能障碍、儿童器官发育不良及成人性欲消失。
全文预览
