颅咽管瘤的影像诊断Р首都医科大学宣武医院放射科? ? 曹丽珍Р概论Р仅次于垂体腺瘤,是鞍区第2常见肿瘤?约占鞍区肿瘤的30%?来源于原始口腔形成过程中的拉氏袋(Rathke’s pouth)的残余,主要分布于垂体结节部及漏斗附近Р发生率Р占原发脑肿瘤的4.7%~6.5%,占儿童脑肿瘤的16.6%?男性略多于女性?青少年多见,患病年龄高峰为10岁左右Р好发部位Р鞍外型及鞍内外型多见,约占90%Р鞍内型极少见,主要见于成人Р病理特点Р囊变单囊或多囊,囊变区多位于瘤体上部?钙化囊壁、瘤体的实性部分可发生钙化,钙化的发生率约为70%?实性 10%Р病理类型Р牙釉质型大多数,多见于青少年,肿瘤主要由鳞状上皮细胞组成,囊内含大量胆固醇和机油状内容物,多数肿瘤与脑组织界面不规则,手术不易剥离?乳头型几乎仅见于成人,肿瘤缺乏钙化及机油状内容物,囊壁由纤维血管乳头构成,并被覆单层鳞状上皮,肿瘤与脑组织界面较光整,手术易于全部切除Р临床表现Р颅内压增高肿瘤突入第Ⅲ脑室,导致脑积水,最常见于儿童?视力、视野损害视神经通路受阻所致?垂体机能低下?下视丘症状视丘下部受累所致,尿崩症、体温低下、嗜睡及肥胖性生殖无能、停经-泌乳综合征?精神症状?其他颅神经损害症状Р影像学诊断РX线平片?CT?MRIРX线平片表现Р肿瘤的直接征象囊壁的钙化,点状、斑块状、薄片状或蛋壳状;位于鞍内或/和鞍外、鞍上或鞍后Р肿瘤的间接征象蝶鞍变扁、前后径增大,后床突骨质吸收РCT表现Р混杂密度低-等-高密度? 低密度:囊性、脂性? 等密度:实性? 高密度:钙化?形态圆形、类圆形、不规则形等?增强囊壁和肿瘤的实性部分明显强化
全文预览
