anca相关性血管炎 ppt

ANCA相关性血管炎РANCA相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)是一组与ANCA密切相关的小血管炎,以小血管壁的炎症和坏死为主要病理表现,以寡或无免疫复合物沉积为突出特点。Р6РAAV分类Р目前认为AAV的发生主要与MPO-ANCA以及PR3-ANCA相关,但并非所有患者血清中均可检出MPO-ANCA以及PR3-ANCA,因此可以根据血清学特征将AAV分为?MPO-ANCA AAV?PR3-ANCA AAV?ANCA阴性AAV?有研究发现,有些ANCA阴性AAV患者体内可以检出不典型ANCAР7РPR3-ANCA AAV和MPO-ANCA AAV患者通常具有不同的累及器官、血管外的炎症反应模式、临床表现、临床结局以及遗传相关性。РAAV分类Р根据临床病理分型,AAV主要包括:?肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis, GPA)?显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis, MPA)?嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA)?局限于单个器官的AAVР8РAAV分类Р在北美和欧洲?GPA——PR3-ANCA阳性?EGPA——MPO-ANCA阳性?MPA——两种抗体?以及局限于肾脏的AAV——MPO-ANCA阳性?在中国?GPA——MPO-ANCA阳性?MPA——MPO-ANCA阳性Р9Р中国 AAV 的流行病学Р目前,还缺乏中国人群 AAV 确切的患病率数据。?研究发现,对于≥ 65 岁接受了肾活检的老年患者,约36.5%是继发性肾小球疾病,其中 ANCA 相关性肾小球肾炎(44.0%)是主要原因。在急性肾损伤(AKI)的患者(19.5%)中,主要病因是 AAV(48.1%)。Р10