ANCA相关性血管炎 PPT课件

状与体征不符如何提示血管炎系统性血管炎分类1993年,ChapelHillConsensusConference大血管血管炎:巨细胞(颞)动脉炎多发性大动脉炎中等大小血管血管炎:结节性多动脉炎(PAN)川畸病(KawasakiDis.)小血管血管炎:Wegener‘s肉芽肿,Churg-Strauss综合征,显微镜性多动脉炎,Henoch-Schonlein综合征(紫癜)原发性冷球蛋白血症,皮肤白细胞破屑性血管炎Wegener’s肉芽肿ANCA-相关血管炎Churg-Strauss综合征显微镜下多动脉炎(MPA)非ANCA-相关血管炎-结节性动脉炎等血管炎的分类血管炎?不明原因的系统性病变组织血管缺血的症状完整的病史及体格检查评估系统累及的程度尿常规,血Cr,S影像学,CSF,CPK,EMG,EKG,超声血清学检查ANAs,RF,CH50,冷球蛋白,肝炎抗原,ANCA,APL,LAC符合诊断标准?明确诊断?No治疗Yes血培养,活检,经食道心脏超声,血管造影No血管炎诊断血管炎中等大小血管炎(结节性多动脉炎,Kawasaki’s病)小血管血管炎ANCA-相关血管炎(Wegener’s肉芽肿,mPA,Churg-Strauss综合征,药物诱发)非ANCA-相关血管炎副肿瘤性小血管炎免疫复合物小血管炎Henoch-schonlein紫癜冷球蛋白血症结缔组织病相关性血管炎无感诱发血管炎炎症性肠病血管炎血管炎的诊断大血管炎(巨细胞动脉炎,Takayasu’s病小血管炎鉴别诊断小血管炎ANCA-相关小血管炎(WG,mPA,Churg-StraussSyn非ANCA-相关血管炎Henoch-Schouleinpurpura冷球蛋白血症冷球蛋白?肉芽肿?有无有无有无Asthma和嗜酸性细胞增多?MPAWGChurg-Strauss综合征IgA-沉积?有无其他血管炎(如炎症性肠病性血管炎等