ANCA相关性血管炎的诊治血管炎的分类模拟图血管炎的分类树状图感染因子直接介导的血管损伤或功能变化肿瘤细胞介导的血管损伤抗中性粒细胞胞浆抗体介导的血管损伤抗内皮细胞抗体介导的血管损伤病理性细胞免疫反应和肉芽肿所致的血管损伤病理性免疫复合物沉积于血管壁概念系统性血管炎(SystemicVasculitis)是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病。临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。其常累及全身多个系统,引起多系统多脏器功能障碍,但也可局限于某一脏器。系统性血管炎常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。本组疾病临床表现复杂多样,变化多端,大多数属疑难杂症。病因与发病机制大多数血管炎的病因至今不明,其发病机理也多不清楚。目前认为血管炎的发病机制主要是感染原对血管的直接损害和免疫异常介导的炎症反应临床表现一般症状:发热、体重下降、乏力、疲倦、厌食。肌肉骨骼:肌痛、关节痛、关节炎、上颌或肢体的间歇性跛行。皮肤:网状青斑、紫癜、结节红斑、荨麻疹等。神经系统:头痛、中风、视力改变、单或多外周神经炎。呼吸系统:副鼻窦炎、咯血、哮喘、肺泡炎、肺内结节、肺侵润病变。临床表现肾脏:肾性高血压、蛋白尿、异常尿沉渣、坏死性肾小球肾炎消化系统:腹泻、腹痛、消化道出血、肝酶升高。化验异常:血Cr及BUN升高、贫血、WBC升高、血小板减少、低补体血症、高r-球蛋白、血沉增快、CRP增高。ANCA阳性。抗内皮细胞抗体阳性临床表现系统性血管炎无特异性的临床表现上述表现也可见与感染、肿瘤等疾病,但用常见疾病无法解释的情况下,尤其是多个系统受累,反应急性期炎症反映的指标(血沉,CRP等)异常时,应高度怀疑血管炎的存在,进一步做相应的检查以确诊。皮肤粘膜肌肉骨骼和四肢周围神经呼吸道肾脏胃肠道中枢神经系统血管
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