,主要侵犯上、下呼吸道和肾脏,通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始,继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤,亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。Р三联征:上呼吸道、肺和肾病变。?上呼吸道:以上呼吸道病变为首发症状。通常表现是持续地流鼻涕,而且不断加重。流鼻涕可来源于鼻窦的分泌,并导致上呼吸道的阻塞和疼痛。严重的GPA鼻中隔穿孔,鼻骨破坏,出现鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引发中耳炎,导致听力丧失。而后者常是患者的第一主诉。部分患者可因声门下狭窄出现声音嘶哑,及呼吸喘鸣。Р肾脏损害?大部分病例有肾脏病变,出现蛋白尿,红、白细胞及管型尿,严重者伴有高血压和肾病综合征,终可导致肾功能衰竭,是GPA的重要死因之一。无肾脏受累者称为局限型GPA,应警惕部分患者在起病时无肾脏病变,但随病情进展可逐渐发展至肾小球肾炎。Р显微镜下多血管炎(MPA)Р显微镜下多血管炎(MPA):起病急缓不一。MPA可呈急性起病,表现为急进性肾小球肾炎、肺出血和咯血;有些也可非常隐匿,起病数年,以间断发绀、轻度肾脏损害、间歇性咯血等为表现。典型病例多具有皮肤-肺-肾的临床表现。好发于冬季,多数有上呼吸道感染或药物过敏样前驱症状。非特异性症状有不规则发热、疲乏、皮疹、关节痛、肌痛、腹痛、神经炎和体重下降等。Р.皮肤表现:MPA可出现各种皮疹,以发绀和高出皮面的充血性斑丘疹多见。?.肾脏损害:MPA最常见的临床表现? 蛋白尿、血尿、各种管型、水肿? 部分患者出现肾功能不全、可进行性恶化致肾衰? 25%-45%患者最终需血液透析治疗? 肾脏病理为坏死性肾小球肾炎Р变应性肉芽肿性血管炎(CSS)Р.病理:组织及血管壁大量的嗜酸性粒细胞浸润? 结缔组织肉芽肿形成? 节段性纤维素样坏死性血管炎?病情进展:过敏性鼻炎、哮喘? 嗜酸性粒细胞浸润性疾病
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