L) 的一个独立病种。占NHL 的5% -15%。? 由于结外NK /T 细胞淋巴瘤多原发于鼻腔, 因此称鼻NK /T 细胞淋巴瘤; 原发于鼻以外的NK /T细胞淋巴瘤则称鼻型NK /T 细胞淋巴瘤。Р既往名称:?多形网状细胞增多症?致死性中线肉芽肿?中线恶性网状细胞增生症?鼻T 细胞淋巴瘤?侵袭性NK细胞淋巴瘤Р病因及发病机制Р确切病因不明РEB病毒与该病的关系密切Р可能与EB 病毒感染的T 细胞和NK 细胞导致肝星形巨噬细胞过度活化有关Р流行病学Р亚洲及南美洲发病率高Р西欧及北美地区少见Р发病常见于中年男性( 中位年龄40 岁) Р男女之比为4:1Р临床表现Р无特异性?起病初大多表现为上感、鼻炎鼻窦炎症,如鼻塞, 水样涕或脓涕, 涕中带血?亦可有耳鸣、声嘶、咽痛、吞咽不适和黏膜溃疡等?进行性发展可有鼻窦、眼眶、面颊部及额骨等处侵犯Р鉴别诊断Р淋巴瘤样多发性肉芽肿Р母细胞或单一形态性NK 细胞淋巴瘤/ 白血病РCD56阳性的周围T 细胞淋巴瘤Р肠病相关性T 细胞淋巴瘤Р临床分期РAnnArbor分期法(1970年AnnArbor会议)Р I期病变仅限于一个淋巴结区域?ⅠE期病变仅限于淋巴结以外的单一器官? Ⅱ期病变累及横膈同侧2个或更多的淋巴结区域?ⅡE期病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧1个以上的淋巴结区域? Ⅲ期横膈上下都有淋巴结受侵犯? Ⅲs 横膈上下都有淋巴结受侵犯,同时伴有脾累及? ⅢE 横膈上下都有淋巴结受侵犯,同时伴有淋巴结以外某一器官受累? ⅢsE期横膈上下都有淋巴结受侵犯,加上脾及结外某一器官都受累?Ⅳ期病变已弥漫侵犯两个或更多的结外器官,如肺、肝、骨髓、胸膜、胃肠道、骨骼、皮肤、肾脏等,淋巴结可有或可无累及(N)Р 另外,所有各期又可按患者有无全身症状(主要指发热、盗汗以及半年内体重减轻 10%或更多),分为A或B。A表示无全身症状,B表示有全身症状
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