病伴高乳酸血症和卒中样梗塞(MELAS)、脑常染色体显性遗传性动脉病伴皮层下梗塞和白质脑病(CADASIL)。? 在症状性偏头痛分类的文中,描述了另一个病“酷似偏头痛”。这是一种具有头痛和一系列类似偏头痛出现的那种神经系统症状和体征的进行性结构障碍性疾病。Р自发性颈动脉夹层(CAD)就是一个酷似偏头痛的很好例子。事实上,偏头痛也增加了动脉夹层的危险性。近期的研究显示偏头痛和CAD有着密切的关系。在一项医院基础上的研究报告中,CAD患者中49.1%有偏头痛,与CAD无关的住院卒中病人中21%有偏头痛(odds ratio 3.6; p<0.005)。这表明内皮系统的疾病有发生偏头痛的趋势。患CAD的病人,偏头痛发作出生后即开始,发作频率较高于其它的研究组。假设CAD病人频繁的面痛是在三叉神经分布区,这可能就是偏头痛症状的起源。这些观察支持了这一假设:动脉壁和它的细胞外结构可能在偏头痛的发病机制上扮演了一个角色。早期的假设认为偏头痛病人可能细胞外基质退化的程度较大。基于这一理论,患者将更进一步遭受动脉夹层或其它血管动脉粥样硬化损害的危险,导致缺血性中风。在偏头痛病人中,一种与细胞外基质退化有关的血清弹性蛋白酶(SEA)的活性已经被测定出,结果显示有先兆偏头痛病人SEA水平很高。这些观察增进了我们对偏头痛和脑缺血特别是CAD相伴随的理解。Р偏头痛诱发的卒中? 这一概念很好地体现在偏头痛性梗塞中。在修订的国际头痛协会(IHS)的分类中,提出了最强的有关缺血性卒中和偏头痛二者相关的证据。它规定了一种或多种偏头痛先兆的症状持续超过一小时和/或合并神经影像学上出现缺血性损害的证据。为了与IHS分类一致,提出三个主要标准来改进偏头痛性梗塞诊断的准确性:⑴神经功能的缺损必须酷似发作前的先兆症状;⑵缺血性卒中必须发生在典型偏头痛发作期间;⑶尽管卒中危险因素可能存在,必须排除卒中所有的其它原因。