体隐性遗传有关,有家族发病倾向。?70年代末随着CT问世而发现,主要表现为幼儿波动性感音神经性聋和眩晕。除前庭导水管扩大外,不合并其它内耳畸形。患者多3-4岁发病,感冒和外伤常常是发病的诱因,即使轻微外伤也可引起重度感音神经性耳聋和眩晕。Р前庭导水管(VA)是沟通前庭和后颅窝的骨性小管,它位于颞骨岩部内,起始于前庭的内侧壁,平行于总脚向后下延伸,于乙状窦前开口于后颅窝。内淋巴管经此连接内淋巴囊和前庭迷路,再经联合管与蜗管相通,其内小的静脉引流来自半规管、椭圆囊代谢物质到乙状窦,对维持内耳膜迷路内环境的稳定起重要作用。РValvassori等报告正常的前庭导水管(VA)约10mm长,呈倒转的“J”字型。主要分为近段(即峡部)和远段,分别相当于“J”字型的短肢和长肢,连接处最狭窄,相当于“J”字型的屈曲部。?有学者通过图像重建技术发现前庭水管个体形态变异较大,根据其形态和周围区域的发育情况分为三组:发育不全型(面积<8mm2)、正常型(8-18 mm2 )、增生型(>18 mm2 ),内淋巴管和内淋巴囊是膜迷路的非感觉部分,其主要功能是吸收和降解感觉迷路(耳蜗和前庭终器)的产物,有贮存内淋巴液和调节内淋巴压的功能。Р解剖上,前庭导水管是连接骨迷路与的后颅脑脊液的骨性通道,使得骨迷路内的外淋巴液直接流向脑脊液,因此,外淋巴液与脑脊液是直接相交通的,而外淋巴液的成分属于细胞外液。?显而已见,迷路内的外淋巴液的压力直接受后颅窝内的脑脊液压力的影响,尤其该管径过于宽大时,运动或屏气等促使脑脊液压力增高的动作,都可以直接挤压膜迷路的前庭平衡感受器出现眩晕症状。其次,前庭导水管的管腔内容纳着膜性的管道,也就是我们通常称谓的内淋巴管。?内外淋巴液的循环示意图Р内淋巴管和内淋巴囊是膜迷路的非感觉部分,其主要功能是吸收和降解感觉迷路?(耳蜗和前庭终器)的产物,有贮存内淋巴液和调节内淋巴压的功能。
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