系统性血管炎

)川崎病(Kawasaki Disease)? 大、中、小动脉受累的动脉炎,常和皮肤粘膜淋巴结综合征关系密切。冠状动脉经常受累,主动脉和静脉也可受累。多发于儿童Р二、分类原发性血管炎Р3.小血管受累的血管炎?(1)韦格纳肉芽肿(Wegener's granulomatosis) ? 呼吸道的肉芽肿性炎症和坏死性血管炎。累及中、小血管(毛细血管,小静脉,微小动脉和动脉)。坏死性肾小球肾炎常见?(2)变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss综合征) ? 呼吸道的嗜酸性粒细胞浸润以及肉芽肿性炎症,和坏死性血管炎。累及中、小血管。伴有哮喘和嗜酸性粒细胞增多症Р二、分类原发性血管炎Р3.小血管受累的血管炎?(3)显微镜下多血管炎(显微镜下多动脉炎)? 坏死性血管炎,无或很少有免疫沉积,累及小血管(毛细血管,小静脉,微小动脉)。也可见有中、小动脉受累动脉炎。坏死性肾小球肾炎很常见。也常有肺毛细血管炎?(4)过敏性紫癜(Henoch-Schonlein紫癜)? 小血管受累(毛细血管、小静脉和微小动脉)的血管炎,伴有IgA为主的免疫沉积。典型的病变有皮肤、胃肠道和肾小球受累,常有关节痛或关节炎Р二、分类原发性血管炎Р3.小血管受累的血管炎?(5)原发性冷球蛋白血症性血管炎? 小血管受累(毛细血管、小静脉和微小动脉)的血管炎,伴有冷球蛋白血症和冷球蛋白的沉积。皮肤和肾小球经常受累?(6)皮肤白细胞破碎性血管炎? 单一的皮肤白细胞破碎性血管炎,无系统性血管炎和肾小球肾炎Р二、分类继发性血管炎Р肿瘤?感染?药物?CTD?器官移植?系统性疾病Р三、病因和发病机制Р由感染引致的感染性血管炎的病因比较明确,如某些致病微生物、细菌、病毒、立克次体、螺旋体、真菌等;又如某些化学物质、药物、其他致敏原、烟草等。这些致病抗原或有毒物质或其代谢产物,可直接损害血管内皮细胞引发血管炎性改变或介导免疫反应。