严重的脑病的意识及运动障碍所掩盖而不能做出诊断,直至病理检查时才发现脊髓后索、侧索的脱髓鞘改变。无手术史者,常有明显的腹壁静脉曲张,提示已自然形成了门-体静脉分流。Р发生、发展史Р多发生于肝硬化失代偿期,肝功能减退和门静脉高压症表现突出。多数患者有反复的上消化道出血、门-体静肝性脊髓病脉分流术和脾肾静脉吻合术后。无手术史者,常有明显的腹壁静脉曲张,提示已自然形成了门-体静脉分流。肝性脊髓病症状出现的时间,通常是在门-体腔静脉吻合术后或脾肾静脉吻合术后4个月至10年;自然分流的患者在发生黄疸、腹水、呕血等肝损害症状至出现脊髓症状的时间为6个月至8年。也有的病例不经肝性脑病而直接出现脊髓症状。甚至偶有同时及先神经系统症状后出现肝病表现者。Р临床研究(一)Р肝性脊髓病是肝病晚期一种少见并发症,是在肝硬化基础上发生的脊髓病,而引起颈髓及其以下的脊髓全长、双侧对称的椎体囊性变,约占肝硬化的2.5%。?30岁~50岁发病,几乎全为男性,痉挛性截瘫,无肌萎缩、明显感觉及括约肌功能障碍,既往有慢性肝病、肝性脑病、门体分流术史。Р临床研究(二)Р中毒学说,门静脉系统来源的毒性物质未经肝脏解毒便作用于脑、脊髓、引起神经元、轴索及髓鞘的损伤;?营养学说,认为由于门体静脉之间存在分流,使肝脏本身的代谢受到影响,导致中枢神经系统所必须的营养物质缺乏,进而导致神经系统的器质性改变。Р临床表现Р1.肝症状期(神经症状前期)主要是慢性肝损害的表现,如纳差、腹胀、乏力、肝脾肿大、腹水、蜘蛛痣、ALT升高、血清总蛋白降低、A/G比值倒置、血氨升高、食管胃底静脉曲张、腹壁静脉曲张及上消化道出血等。Р临床表现Р2.肝性脑病期(痉挛性截瘫期):一过性脑病症状,欣快、睡眠差、兴奋或迟钝;无意识多动、乱跑;记忆力与定向力减退;言语错乱、躁狂、意识模糊;扑翼样震颤.但部分病人缺乏脑病期,而由肝症状期直接进入痉挛性截瘫期。