急性播散性脑脊髓炎ppt课件

急性播散性脑脊髓炎?(Acute disseminated encephalomyelitis ADEM)Р定义Р急性播散性脑脊髓炎(Acute disseminated encephalomyelitis ADEM)是一种免疫介导的主要累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病,也称为感染后或疫苗接种后脑脊髓炎РADEM通常为单向病程,但也有复发及多向病程的报导Р流行病学РADEM可发于任何年龄段,但多发于儿童,平均年龄5到8岁不等,无明显的性别差异。Р美国的一项研究表明此病好发于冬春季节,圣地亚哥的一项研究报导此地区20岁以下ADEM的发病率为0.4/100000,这些病人中5%发病前一月有疫苗接种史,93%的病人发病前三周左右有感染史,通常于感染后2到21天出现。Р发病机理РADEM的发病机制还不十分清楚,推测为T细胞和巨噬细胞介导的免疫反应。具有与MS相同的特征性小静脉周围的脱髓鞘及炎性病灶,病理表现为散在分布于脑和脊髓的小和中等静脉周围的脱髓鞘病变,血管周围炎性细胞套袖状浸润,水肿甚至出血,轴突受累较轻,常见多灶性脑膜浸润。Р临床特点Р好发于儿童和青壮年,大约70-77%的病人发病前数周有感染或疫苗接种史。Р临床表现多样,如意识模糊,精神异常,发热惊厥,共济失调等,脑膜受累时有头痛恶心呕吐脑膜刺激征等,脊髓受累严重者可有截瘫,上升性麻痹,膀胱及肠麻痹等,可见行为异常,谵妄,木僵甚至昏迷。Р急性出血性白质脑炎认为是ADEM的爆发型,占所有病例的2%,通常由上呼吸道感染诱发,起病急骤,死亡率较高。通常有高热,意识障碍,烦躁不安,癫痫发作,偏瘫或四肢瘫等表现。以脑病为首发症状的病人于一周内死于脑水肿并不少见,MRI表现为病灶较大,病灶周围有水肿带及占位效应。РMRI