织增生、小胆管增生为特征,病程后期一般均会导致门脉高压症,部分患者合并有先天性肝内胆管扩张或多囊肾。根据症状,可分为门脉高压型、胆管炎型、门脉高压合并胆管炎型及无症状型,病理检查是确诊金标准。该患者无该病家族史,入院后须接受肝活检,以明确诊断。肝窦和窦后阻塞的常见病因主要有以下几个。①肝炎后肝硬化:最为常见,主要病变是肝小叶内纤维组织增生和肝细胞再生,使肝小叶内肝窦变窄或闭塞,导致门脉血不易流入肝小叶的中央静脉或小叶下静脉,且肝内淋巴回流受阻,门脉压增高。该患者否认肝炎病史及相关接触史,既往检查HBV、HCV感染血清学标志物未见异常,肝炎后肝硬化可能性不大,入院后须进一步检查。②自身免疫性肝病:包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化和原发性硬化性胆管炎。患者可表现为发热、口干眼干、皮疹、关节炎等,自身抗体阳性。该患者无类似表现,入院后须查自身抗体,并行肝组织病理学检查。③酒精性肝硬化:是长期饮酒所致的肝脏损害,是酒精性脂肪肝和酒精性肝炎进一步发展的严重不良结果。该患者不嗜酒,可除外酒精性肝硬化。④毒物或药物性肝硬化:长期反复接触某些化学毒物或服用损肝药物可导致肝硬化。该患者无长期反复接触化学毒物或服用损肝药物史,可除外该情况。⑤遗传代谢性肝硬化:患者因遗传或先天性酶缺陷,导致代谢产物沉积于肝,引起肝细胞坏死和结缔组织增生,如肝豆状核变性、血色病、α1抗胰蛋白酶缺乏症等。该患者入院后须接受血清铜蓝蛋白、角膜色素环(K-F环)、血清铁、铁蛋白、血清α1抗胰蛋白酶等检查,必要时接受肝活检以除外。⑥肝小静脉闭塞症:某些生物毒素、化学药物等因素导致肝脏小静脉水肿、增厚继而狭窄、闭塞,同时伴有肝内门静脉相应的病变。临床出现肝脏肿大、疼痛、腹水等,少数患者发展为肝硬化门脉高压。肝活检可确诊。该患者无上述常见诱因,无肝大、疼痛、腹水等表现,不支持肝小静脉闭塞症。入院后须行肝活检以排除该病。
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