下丘脑综合征

液调节的汇合部位和中转站。?人体下丘脑重量仅4克(占全脑重量的1%以下)。?在维持人体内环境稳定和神经-内分泌功能方面起着十分重要的作用。与体内的水、电代谢平衡,摄食、生殖、免疫、行为、心理、衰老等生命活动的关系十分密切。Р定义Р下丘脑综合征是由于多种原因所致的下丘脑疾病。Р主要临床特征有内分泌代谢功能紊乱,植物神经功能失调,以及体温调节、睡眠、饮食、性功能障碍、尿崩症、神经精神异常等表现。Р病因:有先天性、后天性、器质性和功能性等Р(一)  先天性(遗传性)因素?1、与性发育不全有关的疾病可引起本综合征。? Laurence-Moon-Biedl syndrome(性幼稚-色素性视网膜炎-多指畸形综合征)? Kallmann syndrome(家族性嗅神经-性发育不全综合征)? 主动脉瓣上狭窄综合征?2、下丘脑性激素缺乏性疾病:? 下丘脑性甲低、下丘脑性性腺功能低下均可导致下丘脑综合征。Р(二)  肿瘤?引起本综合征的肿瘤种类繁多。主要有颅咽管瘤、异位松果体瘤、星形细胞瘤、漏斗瘤、垂体瘤向鞍上生长、室管膜瘤、神经节细胞瘤、神经细胞瘤、髓母细胞瘤、生殖细胞瘤、错构瘤、畸胎瘤、第三脑室囊肿等。?(三)  肉芽肿? 结核瘤、结节病、慢性多发性黄色瘤、嗜酸肉芽肿、网状内皮细胞增生症等。Р(四)  炎症Р 常见的有结核性脑膜炎、化脓性脑膜?炎、脑脓肿、流行性脑炎、病毒性脑炎、脑?脊髓膜炎、脑脓肿、天花、麻疹、水痘、狂?犬病疫苗接种、组织胞浆菌病。Р坏死性垂体-漏斗炎也可引起下丘脑综合征。? 此类患者垂体功能减退症状及中枢性尿崩症状都很明显。? MRI表现及似垂体肿瘤向蝶鞍上扩张。组织学检查显示有坏死、纤维化及慢性炎症改变,但无浸润、感染及新生物的证据。? 术后放疗及糖皮质类固醇治疗无效。男性好发。需与淋巴细胞性垂体炎相鉴别。后者无尿崩症,组织学检查无组织坏死。几乎均发生于女性患者。