POMES综合征

受累的皮质下白质出现异常信号。PET和SPECT检查显示有些患者受累肢体的对侧大脑半球葡萄糖和氧代谢率下降,纹状体摄取多巴胺功能下降。脑电图(EEG)检查早期正常,但当疾病进展时,会出现非对称性慢波,疾病晚期,EEG上会出现双侧慢波。加速计和肌电图可对震颤进行评价,与PD的静止性震颤(4~6Hz)相比,CBGD的震颤频率更快(6~8Hz),且不规则。Р 鉴别诊断Р 诊断主要依据临床表现,迄今无特异性的辅助检查指标。对CBGD的临床诊断标准尚有争议。РVidailhet(1994)等提出的诊断条件包括:①病程呈进展性;②头颅CT或MRI未发现局灶性病灶;③病程不超过10年;④发病症状明显不对称;⑤有帕金森综合征症状(运动迟缓和肌强直);⑥失用;⑦无自主神经功能障碍和核上性麻痹;⑧左旋多巴治疗无效。 Litvan等提出CBGD的病理诊断标准:局限性额、顶叶萎缩;皮质神经元肿胀和脱失,可见tau蛋白染色阳性包涵体及大量神经纤维网丝;黑质、基底节、红核、丘脑等神经元丢失,色素脱失,皮质下胶质增生和海绵状改变;有CBGD相应的临床表现。Р CBGD须与PD、PSP、匹克病等相鉴别。Р 【治疗概述】Р 目前尚无特效治疗方法,只能采取一些对症治疗。左旋多巴制剂对部分患者有轻度疗效,DR激动药等其他抗PD药物治疗均无效。氯硝西泮对运动Р 性震颤和肌阵挛效果较好。抗胆碱能药物无效,且耐受性较差。普萘洛尔对早期运动性震颤有效,但后期特别当震颤变成肌阵挛时疗效较差。立体定向丘脑和苍白球射频治疗和脊神经根切断术可减轻患者严重的肢体肌张力增高和疼痛。物理治疗有助于保持运动功能和预防挛缩,缓解与肌张力障碍有关的疼痛。随病情进展,大部分患者会发展成严重的吞咽困难,须经皮置管胃造口术。本病预后较差,约在3~5年出现肢体僵硬、不能活动,5~10年死亡。Р 风湿性多肌痛Р 纤维肌痛综合征Р Fisher综合征